Ventricule gauche d'entrée double (DILV)

La ventricule gauche d'entrée double (DILV) est un état cardiaque congénital dans lequel les cavités cardiaques et les soupapes sont défectueuses. Comme résultat, les ventricules de coeur sont remplacés par une chambre de pompage unique. C'est pour cette raison l'une des défectuosités uniques ou courantes de ventricule.

La structure normale de coeur

Normalement, le coeur a quatre chambres, et deux d'entre elles sont des ventricules ou des chambres de pompage, alors que deux sont des oreillettes ou des chambres de réception. L'oreillette droite vide le sang deoxygenated dans la ventricule droit qui pompe le sang aux poumons par l'artère pulmonaire. L'oreillette gauche reçoit et vide le sang oxygéné dans les poumons dans la ventricule gauche, qui le pompe au corps entier par l'aorte. Ces deux circulations parallèles ne sont jamais mélangées dans le cours normal.

Chez les enfants avec DILV, il y a seulement une ventricule gauche et la ventricule droit est mauvais développée. Les les deux les oreillettes gauches et droites vident leurs teneurs dans la ventricule gauche. Ceci signifie qu'oxygéné et le mélange deoxygenated de sang dans cette chambre, et ce oxygène-mauvais mélange est alors pompé aux poumons ainsi qu'au fuselage.

Types de DILV

Dans certains avec DILV, les récipients grands aboutissant à partir du ventricule sont transposés. C'est-à-dire, l'aorte part de la ventricule droit hypoplastique, alors que la liaison pulmonaire part de la grande ventricule gauche.

DILV peut également se produire s'il y a une communication interventriculaire significative.

Les défectuosités associées comprennent :

  • Atrésie pulmonaire
  • Sténose valvulaire pulmonaire
  • Coarctation de l'aorte

Sympt40mes

DILV peut produire les sympt40mes suivants :

  • Fatiguer rapidement tout en alimentant
  • Cyanose, ou une couleur grise ou bleue sombre aux languettes, autour de la bouche, ou des clous, dus à l'oxygénation incorrecte du sang
  • Défaillance de prospérer, qui signifie le gain de poids et l'accroissement faibles
  • Pâleur
  • Défaillance d'alimenter bien
  • Gonflement de l'abdomen et des pattes
  • Difficulté respiratoire

Diagnostic

L'inspection clinique montrera la présence de la cyanose ainsi qu'un battement du coeur ce qui est plus rapide que la normale, et les bruits cardiaques anormaux, aussi souffles cardiaques appelés. Des signes d'insuffisance cardiaque, tels que les veines dilatées dans le col et le gonflement des membres inférieurs, peuvent également être trouvés.

Tests

Il y a plusieurs tests qui peuvent être nécessaires pour diagnostiquer et guider la demande de règlement de la ventricule gauche d'entrée double. Ceux-ci peuvent comprendre :

  • Un électrocardiogramme pour trouver un rythme cardiaque anormal.
  • Une radiographie thoracique pour trouver la taille et forme du coeur, ainsi que la présence du liquide aux bases de poumon, qui est un signe d'insuffisance cardiaque.
  • Cathétérisme cardiaque, comportant réussir d'un tube mince flexible dans le coeur, pour aider à montrer la position et la taille des artères.
  • Une échographie du coeur, appelées un écho-cardiogramme, pour montrer l'anatomie et le fonctionnement internes du coeur.
  • Imagerie par résonance magnétique du coeur pour montrer la structure interne des valvules cardiaques et des chambres plus en détail.

Management

Le management définitif de DILV est chirurgie. Dans la plupart des cas, une suite de deux à trois cabinets de consultation sera exigée pour rectifier la malformation. La première chirurgie est type effectuée quand le bébé est quelques jours, suivant que le bébé sera mis sur le médicament de surveillance étroite et de coeur. Ceux-ci peuvent comprendre des anticoagulants, des diurétiques, la digitale et des médicaments de pression sanguine.

La procédure qui est habituellement stationnée à l'âge de 4-6 mois est appelée le Hemi-Fontan ou le fonctionnement bidirectionnel de Glenn. La dernière chirurgie (la procédure de Fontan) est effectuée entre l'âge de 1,5 et 3 ans. Après cette procédure, la cyanose est de manière permanente rectifiée et l'alimentation en oxygène est suffisante pour permettre à l'enfant de prospérer.

Dans très des cas sévères, ou quand d'autres anomalies sont présentes, une transplantation cardiaque peut être la seule option pour la survie de l'enfant.

Pronostic

Le pronostic d'un bébé qui a DILV dépend de la gravité de la défectuosité ainsi que de la présence d'autres anomalies cardiaques. De plus, la santé du bébé joue un rôle important en déterminant le point auquel le traitement chirurgical est couronné de succès.

Références

Further Reading

Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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