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Diagnostic et demande de règlement de ventricule gauche d'entrée double

On estime que la cardiopathie congénitale se produit dans environ 7 sur chaque vivants portés 1000 par enfants. La ventricule gauche d'entrée double (DILV) est un état très rare en lequel les cavités cardiaques et les soupapes sont mal formées. Elle se produit dans environ 5-10 sur tous les 100 000 vivants portés par bébés.

Dans DILV, le coeur a seulement un ventricule de fonctionnement, la gauche, au lieu des deux chambres de pompage normales, du droit et de la ventricule gauche. La ventricule droit dans ces enfants est petite et ne peut être entièrement formée. La ventricule gauche reçoit tout le sang veineux du fuselage, par les oreillettes droites et gauches. Consécutivement, elle pompe le sang à l'extérieur par l'aorte et la liaison pulmonaire, au fuselage et aux poumons respectivement.

Le sang dans la ventricule gauche est un mélange de sang deoxygenated du fuselage reçu par l'oreillette droite, et sang riche en oxygène des poumons, reçus par l'oreillette gauche. Ceci signifie que le sang pompé à l'extérieur au reste du corps n'est pas aussi riche en oxygène comme d'habitude. Pour cette raison, les enfants avec DILV sont lents pour alimenter et gagner le grammage à un régime normal.

De plus, le pompage du sang par la liaison pulmonaire par la ventricule gauche mène à excessif sang atteignant les poumons, menant à la pneumonie. Ceci peut gêner le transport correcte de l'oxygène dans le sang dans le lit capillaire alvéolaire, autre réduisant le teneur d'oxygène de sang.

Diagnostic

DILV est diagnostiqué avant la naissance dans une minorité de cas. Dans la plupart des cas, le diagnostic est postnatal et est incité par les sympt40mes de l'enfant, y compris la dyspnée, la défaillance de prospérer et la cyanose.

D'autres signes cliniques comprennent :

  • Signes d'insuffisance cardiaque tels que l'oedème de l'abdomen et les pattes, la dyspnée et la toux fréquente dus à l'habillage du liquide autour des poumons
  • Anomalies de rythme cardiaque sélectionnées sur un ECG (électrocardiogramme)
  • Souffles cardiaques ou bruits cardiaques anormaux
  • Anormalement pouls rapide

Le diagnostic est effectué par un écho-cardiogramme. Ces tests diagnostique se composent de la représentation le coeur par la lecture d'ultrason, et peuvent montrer les anomalies avec l'exactitude, sans exposer le mineur au rayonnement ionisant. Une sensibilité plus grande peut être réalisée, s'il y a lieu, utilisant IRM (imagerie par résonance magnétique). L'électrocardiographie et les radiographies thoraciques peuvent également être exécutées comme indiqué. À quelques centres, le cathétérisme cardiaque peut également être fait. Cette procédure se compose réussir un tube mince flexible dans le coeur pour concevoir les chambres et les soupapes.

Demande de règlement

DILV est un état grave et ne peut pas être rectifié. Cependant, dans de nombreux cas, les sympt40mes et les complications peuvent être réduits ou évités par la chirurgie. Le calage de la chirurgie dépend de la gravité de l'anomalie, de la présence d'autres anomalies, et de la condition générale du bébé. Plus d'une procédure est habituellement recommandée et plusieurs étapes de la chirurgie sont exigées.

La chirurgie initiale est visée rectifiant le flux vasculaire pulmonaire. Dans la plupart des cas c'est excessif. Pour le rectifier, la bande d'artère pulmonaire est exécutée. Ceci rétrécira le récipient et réduira la quantité de sang circulant dans les poumons.

Quand le flux sanguin aux poumons est déficient, d'autre part, un fonctionnement de shunt est exécuté. Dans ce cas, une dérivation est produite entre l'aorte et l'artère pulmonaire pour permettre à plus de sang d'atteindre les poumons.

Dans quelques enfants, les anomalies associées exigeront le traitement précoce aussi bien.

La procédure de Fontan

Les la plupart des techniques classiques pour manager DILV comprennent :

  • Un shunt de Glenn ou une procédure bidirectionnel de Hemi-Fontan à environ 4-6 mois de durée
  • Un palliation de Fontan qui améliore assez la circulation pour fournir une meilleure qualité de vie

La procédure de Fontan est une procédure stationnée. L'adoption de différentes étapes tient compte pour que le fuselage du mineur s'adapte aux changements drastiques de la circulation suivant chaque chirurgie. D'autres fonctionnements intermédiaires à se préparer au circuit final de Fontan peuvent également être exécutés entre les étapes.

La première phase comporte la création d'un shunt cavopulmonary entre la veine cave supérieure et l'artère pulmonaire droite. Ceci réduit immédiatement le degré de mélange du sang deoxygenated à du sang oxygéné. C'est appelé le shunt de Glenn ou la procédure bidirectionnel de Hemi-Fontan. L'enfant est encore cyanotique suivant cette chirurgie, mais des sympt40mes sont considérablement améliorés.

Ultérieurement, la veine cave inférieure peut également être branchée à l'artère pulmonaire droite pour améliorer davantage l'hémodynamique pulmonaire. Ce shunt cavopulmonary total réalise le résultat final, et est appelé la procédure de Fontan. Ceci peut être réalisé par l'intermédiaire d'une glissière extracardiaque artificielle, une fois que le patient peut recevoir une prothèse assez grande pour traiter le flux de sang veineux d'un adulte.

Une autre option est la technique transversale de tunnel, qui produit une glissière dans l'oreillette droite avec une cloison prothétique. La glissière tubulaire assure le flux du sang veineux dégagé dans l'artère pulmonaire droite avec l'exposition d'une petite pièce de la paroi auriculaire droite aux pressions accrues.

Elle s'assure que le bébé n'est pas cyanotique et offre une qualité de vie raisonnable dans des cas peu compliqués, habituellement exécutés entre 18-36 mois de durée.

Complications

Les complications de la procédure de Fontan comprennent :

  • Mortalité, tôt ou tard
  • Intolérance d'exercice
  • Hypertrophie cardiaque
  • Fonction ventriculaire nuie
  • Arythmies ou cases de conduction
  • Hypertrophie de foie
  • entéropathie Protéine-perdante suivant des bruits lymphatiques
  • Thrombose des veines systémiques
  • Ascite
  • Oedème des membres

D'autres cabinets de consultation peuvent être exigés tandis que le bébé attend la procédure de Fontan. De plus, l'enfant peut devoir prendre les médicaments multiples tels que des anticoagulants, des diurétiques, la digitale et des inhibiteurs des ECA durant toute la durée, ou avant et après la chirurgie. Dans les la plupart des cas sévères, une transplantation cardiaque peut être recommandée une fois que le patient atteint l'âge adulte.

Il est important de se rendre compte que la procédure de Fontan évolue au fil du temps. Les patients ont traité de cette façon, restent enclins une incidence de l'insuffisance cardiaque croissante, arythmies cardiaques telles que des arythmies supraventriculaires, principalement à cause de la bonne dilatation auriculaire, et de l'hypertension artérielle pulmonaire, au-dessus de plus longues périodes complémentaires.

Références

[Davantage de relevé : Ventricule gauche d'entrée double]

Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Liji Thomas

Written by

Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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