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Doppia diagnosi e trattamento del ventricolo sinistro dell'entrata

La malattia di cuore congenita è stimata per accadere in circa 7 su ogni vivi sopportati 1000 bambini. Il ventricolo sinistro della doppia entrata (DILV) è uno stato molto raro in cui le camere e le valvole di cuore sono deformi. Si presenta in circa 5-10 di ogni 100 000 vivi sopportati bambini.

In DILV, il cuore ha soltanto un ventricolo di funzionamento, la sinistra, invece delle due camere di pompaggio normali, della destra e del ventricolo sinistro. Il ventricolo destro in questi bambini è piccolo e non può completamente essere formato. Il ventricolo sinistro riceve tutto il sangue venoso dall'organismo, attraverso a destra e a sinistra gli atrii. A sua volta, pompa il sangue fuori attraverso l'aorta ed il circuito di collegamento polmonare, all'organismo ed ai polmoni rispettivamente.

Il sangue nel ventricolo sinistro è una miscela di sangue deoxygenated dall'organismo ricevuto attraverso l'atrio giusto e di sangue ricco d'ossigeno dai polmoni, ricevuti attraverso l'atrio sinistro. Ciò significa che il sangue pompato fuori al resto dell'organismo non è ricco in ossigeno come di consueto. Per questo motivo, i bambini con DILV sono lenti alimentare e guadagnare il peso ad una tariffa normale.

Inoltre, il pompaggio del sangue attraverso il circuito di collegamento polmonare dal ventricolo sinistro piombo a troppo sangue che raggiunge i polmoni, piombo alla congestione polmonare. Ciò può ostacolare il trasporto adeguato dell'ossigeno nel sangue nel letto capillare alveolare, ulteriore diminuendo il tenore di ossigeno di sangue.

Diagnosi

DILV è diagnosticato prima della nascita in una minoranza dei casi. Nella maggior parte dei casi, la diagnosi è postnatale ed è richiesta dai sintomi del bambino, compreso la dispnea, l'omissione prosperare e la cianosi.

Altri segni clinici includono:

  • Segni di infarto quale l'edema dell'addome ed i cosciotti, la dispnea e la frequente tosse dovuto l'accumulazione di liquido intorno ai polmoni
  • Anomalie di ritmo del cuore selezionate su su un ECG (elettrocardiogramma)
  • Soffi cardiaci o suoni di cuore anormali
  • Battito cardiaco anormalmente rapido

La diagnosi è fatta da un ecocardiogramma. Questo test diagnostico consiste della rappresentazione il cuore tramite lo scansione di ultrasuono e può mostrare le anomalie con accuratezza, senza esporre l'infante alla radiazione ionizzante. La maggior sensibilità può essere raggiunta, a richiesta, facendo uso di MRI (imaging a risonanza magnetica). L'elettrocardiografia e la radiografia del torace possono anche essere eseguite come indicato. In alcuni centri, la cateterizzazione cardiaca può anche essere fatta. Questa procedura consiste di passare un tubo sottile flessibile nel cuore per visualizzare le camere e le valvole.

Trattamento

DILV è uno stato serio e non può essere corretto. Tuttavia, in molti casi, i sintomi e le complicazioni possono essere diminuiti o impediti da chirurgia. La sincronizzazione della chirurgia dipende dalla severità dell'anomalia, dalla presenza di altre anomalie e dalla condizione generale del bambino. Più di una procedura è raccomandata solitamente e parecchie fasi di chirurgia sono richieste.

L'ambulatorio iniziale è puntato su che corregge il flusso vascolare polmonare. Nella maggior parte dei casi questo è eccessivo. Per correggerlo, la fascia dell'arteria polmonare è eseguita. Ciò limiterà l'imbarcazione e diminuirà la quantità di sangue che scorre i polmoni.

Quando il flusso sanguigno ai polmoni è carente, d'altra parte, un'operazione dello scambio è realizzata. In questo caso, un'esclusione è creata fra l'aorta e l'arteria polmonare per permettere che più sangue raggiunga i polmoni.

In alcuni bambini, le anomalie associate richiederanno il trattamento iniziale pure.

La procedura di Fontan

Le procedure più comuni per gestire DILV includono:

  • Uno scambio bidirezionale di Glenn o una procedura Emi--Fontan a circa 4-6 mesi di vita
  • Un palliation di Fontan che migliora la circolazione abbastanza per fornire una migliore qualità di vita

La procedura di Fontan è una procedura messa in scena. L'approvazione delle fasi differenti tiene conto l'organismo dell'infante adattarsi ai cambiamenti drastici nella circolazione che segue ogni chirurgia. Altre operazioni intermedie da preparare per il circuito definitivo di Fontan possono anche essere realizzate fra le fasi.

La prima fase comprende la creazione di uno scambio cavopulmonary fra la vena cava superiore e l'arteria polmonare giusta. Ciò immediatamente diminuisce il grado di mescolanza del sangue deoxygenated con il sangue ossigenato. Ciò è chiamata lo scambio bidirezionale di Glenn o la procedura Emi--Fontan. Il bambino è ancora cianotico seguendo questa chirurgia, ma i sintomi sono migliorati considerevolmente.

In fase più avanzata, la vena cava inferiore può anche essere connessa all'arteria polmonare giusta ulteriormente per migliorare l'emodinamica polmonare. Questo scambio cavopulmonary totale raggiunge il risultato finale ed è chiamato la procedura di Fontan. Ciò può essere raggiunta tramite canale extra cardiaco artificiale, una volta che il paziente può accettare una protesi abbastanza grande per trattare il flusso sanguigno venoso di un adulto.

Un'altra opzione è la tecnica laterale del tunnel, che crea un canale all'interno dell'atrio giusto con un deflettore prostetico. Il canale tubolare assicura il flusso sgombro di sangue venoso nell'arteria polmonare giusta con l'esposizione di piccola parte della parete atriale giusta alle pressioni aumentate.

Assicura che il bambino non sia cianotico ed offre una qualità di vita ragionevole nei casi semplici, eseguiti solitamente fra 18-36 mesi di vita.

Complicazioni

Le complicazioni della procedura di Fontan includono:

  • Mortalità, presto o tardi
  • Intolleranza di esercizio
  • Ingrandimento cardiaco
  • Funzione ventricolare alterata
  • Aritmia o blocchetti di conduzione
  • Ingrandimento del fegato
  • perturbazioni linfatiche seguenti enteropathy Proteina-perdenti
  • Trombosi dei filoni sistematici
  • Ascite
  • Edema degli arti

Altri ambulatori possono essere richiesti mentre il bambino sta aspettando la procedura di Fontan. Inoltre, il bambino può avere bisogno di di catturare i farmaci multipli quali gli anticoagulanti, il diuretico, la digitale e gli ACE-inibitore durante vita, o prima e dopo chirurgia. Nei casi più severi, un trapianto di cuore può essere raccomandato una volta che il paziente raggiunge l'età adulta.

È importante rend contoere che la procedura di Fontan sta evolvendosi col passare del tempo. I pazienti hanno trattato in questo modo, rimangono inclini un'incidenza aumentante di infarto, le aritmia del cuore quali le aritmia supraventricular, soprattutto a causa di giusta dilatazione atriale e di ipertensione polmonare, per i periodi più lunghi di seguito.

Riferimenti

[Ulteriore lettura: Ventricolo sinistro della doppia entrata]

Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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