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Diagnóstico e tratamento do ventrículo esquerdo da entrada dupla

A doença cardíaca congenital é calculada para ocorrer em aproximadamente 7 de cada vivos carregados 1000 crianças. O ventrículo esquerdo da entrada dupla (DILV) é uma condição muito rara em que as membranas cardíacas e as válvulas são deformados. Ocorre em aproximadamente 5-10 de cada 100 000 vivos carregados bebês.

Em DILV, o coração tem somente um ventrículo de funcionamento, a esquerda, em vez das duas câmaras de bombeamento normais, do direito e do ventrículo esquerdo. O ventrículo direito nestas crianças é pequeno e não pode inteiramente ser formado. O ventrículo esquerdo recebe todo o sangue venoso do corpo, através dos vestíbulos direitos e esquerdos. Por sua vez, bombeia o sangue para fora através da aorta e do tronco pulmonar, ao corpo e aos pulmões respectivamente.

O sangue no ventrículo esquerdo é uma mistura do sangue deoxygenated do corpo recebido através do vestíbulo direito, e sangue oxigênio-rico dos pulmões, recebidos através do vestíbulo esquerdo. Isto significa que o sangue bombeado para fora ao resto do corpo não é como ricos no oxigênio como de costume. Por este motivo, as crianças com DILV são lentas alimentar e ganhar o peso em uma taxa normal.

Além, o bombeamento do sangue através do tronco pulmonar pelo ventrículo esquerdo conduz a demasiado sangue que alcança os pulmões, conduzindo à congestão pulmonaa. Isto pode impedir o transporte apropriado do oxigênio no sangue na base capilar alveolar, mais adicional reduzindo o índice de oxigênio do sangue.

Diagnóstico

DILV é diagnosticado antes do nascimento em uma minoria dos casos. Na maioria dos casos, o diagnóstico é cargo-natal e é alertado pelos sintomas da criança, incluindo a dispneia, a falha prosperar e o cianose.

Outros sinais clínicos incluem:

  • Sinais da parada cardíaca tais como o edema do abdômen e os pés, a dispneia e tossir freqüente devido ao acúmulo do líquido em torno dos pulmões
  • Anomalias do ritmo do coração escolhidas acima em um ECG (electrocardiograma)
  • Murmúrios de coração ou ruídos cardíacos anormais
  • Pulsação do coração anormalmente rápida

O diagnóstico é feito por um ecocardiograma. Este teste de diagnóstico consiste na imagem lactente o coração pela exploração do ultra-som, e pode mostrar as anomalias com precisão, sem expr o infante à radiação ionizante. A maior sensibilidade pode ser conseguida, se for necessário, usando MRI (ressonância magnética). Os raios X da electrocardiografia e de caixa podem igualmente ser executados como indicado. Em alguns centros, o cateterismo cardíaco pode igualmente ser feito. Este procedimento consiste passar uma câmara de ar fina flexível no coração para visualizar as câmaras e as válvulas.

Tratamento

DILV é uma condição séria e não pode ser corrigido. Contudo, em muitos casos, os sintomas e as complicações podem ser reduzidos ou impedido pela cirurgia. O sincronismo da cirurgia depende da severidade da anomalia, da presença de outras anomalias, e da condição geral do bebê. Mais de um procedimento é recomendado geralmente e diversas fases da cirurgia são exigidas.

A cirurgia inicial é visada que corrige o fluxo vascular pulmonar. Na maioria dos casos isto é excessivo. Para corrigi-lo, a borda da artéria pulmonaa é executada. Isto reduzirá a embarcação e reduzirá a quantidade de sangue que flui aos pulmões.

Quando a circulação sanguínea aos pulmões é deficiente, por outro lado, uma operação da derivação está executada. Neste caso, um desvio é criado entre a aorta e a artéria pulmonaa para permitir que mais sangue alcance os pulmões.

Em algumas crianças, as anomalias associadas exigirão o tratamento adiantado também.

O procedimento de Fontan

Os procedimentos os mais comuns para controlar DILV incluem:

  • Uma derivação de Glenn ou um procedimento bidireccional de Hemi-Fontan ao redor de 4-6 meses da vida
  • Um palliation de Fontan que melhore a circulação bastante para fornecer uma qualidade de vida melhor

O procedimento de Fontan é um procedimento encenado. A adopção de fases diferentes permite o corpo do infante adaptar-se às mudanças drásticas na circulação que segue cada cirurgia. Outras operações intermediárias a preparar-se para o circuito final de Fontan podem igualmente ser executadas entre as fases.

A primeira fase envolve a criação de uma derivação cavopulmonary entre a veia superior oca e a artéria pulmonaa direita. Isto reduz imediatamente o grau de mistura do sangue deoxygenated com o sangue oxigenado. Isto é chamado a derivação de Glenn ou o procedimento bidireccional de Hemi-Fontan. A criança é ainda cyanotic seguindo esta cirurgia, mas os sintomas são melhorados consideravelmente.

Ulteriormente, a veia inferior oca pode igualmente ser conectada à artéria pulmonaa direita para melhorar mais a hemodinâmica pulmonaa. Esta derivação cavopulmonary total consegue o resultado final, e é chamada o procedimento de Fontan. Isto pode ser conseguido através de um canal extracardiac artificial, uma vez que o paciente pode aceitar uma prótese grande bastante para segurar a circulação sanguínea venosa de um adulto.

Uma outra opção é a técnica lateral do túnel, que cria um canal dentro do vestíbulo direito com um defletor protético. O canal tubular assegura fluxo desobstruído do sangue venoso na artéria pulmonaa direita com exposição de uma peça pequena da parede atrial direita às pressões aumentadas.

Assegura-se de que o bebê não seja cyanotic e oferece-se uma qualidade de vida razoável em casos descomplicados, executada geralmente entre 18-36 meses da vida.

Complicações

As complicações do procedimento de Fontan incluem:

  • Mortalidade, cedo ou tarde
  • Intolerância do exercício
  • Ampliação cardíaca
  • Função ventricular danificada
  • Arritmias ou blocos da condução
  • Ampliação do fígado
  • distúrbios linfáticos de seguimento enteropathy Proteína-perdedores
  • Trombose das veias sistemáticas
  • Ascites
  • Edema dos membros

Outras cirurgias podem ser exigidas quando o bebê esperar o procedimento de Fontan. Além, a criança pode precisar de tomar medicamentações múltiplas tais como anticoagulantes, diuréticos, digital e inibidores de ACE ao longo da vida, ou antes e depois da cirurgia. Nos casos os mais severos, uma transplantação de coração pode ser recomendada uma vez que o paciente alcança a idade adulta.

É importante realizar que o procedimento de Fontan está evoluindo ao longo do tempo. Os pacientes trataram desta maneira, permanecem inclinados uma incidência crescente da parada cardíaca, arritmias do coração tais como arritmias supraventricular, primeiramente devido à dilatação atrial direita, e à hipertensão pulmonaa, durante uns períodos mais longos da continuação.

Referências

[Leitura adicional: Ventrículo esquerdo da entrada dupla]

Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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