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Diagnosis y tratamiento del ventrículo izquierdo de la entrada doble

La enfermedad cardíaca congénita se estima para ocurrir en cerca de 7 fuera de cada activos soportada 1000 niños. El ventrículo izquierdo de la entrada doble (DILV) es una condición muy rara en la cual las cámaras y las válvulas de corazón son malformadas. Ocurre en cerca de 5-10 de cada 100 000 activos soportada los bebés.

En DILV, el corazón tiene solamente un ventrículo de funcionamiento, la izquierda, en vez de las dos cámaras de bombeo normales, de la derecha y del ventrículo izquierdo. El ventrículo derecho en estos niños es pequeño y no puede ser formado completo. El ventrículo izquierdo recibe toda la sangre venosa de la carrocería, a través de los atrios derechos e izquierdos. A su vez, bombea sangre fuera a través de la aorta y del enlace pulmonar, a la carrocería y a los pulmones respectivamente.

La sangre en el ventrículo izquierdo es una mezcla de la sangre deoxygenated de la carrocería recibida a través del atrio derecho, y sangre oxígeno-rica de los pulmones, recibidos a través del atrio izquierdo. Esto significa que la sangre bombeada fuera al descanso de la carrocería no es tan rica en oxígeno como de costumbre. Por este motivo, los niños con DILV son lentos introducir y ganar el peso a un régimen normal.

Además, el bombeo de la sangre a través del enlace pulmonar por el ventrículo izquierdo lleva a demasiada sangre que alcanza los pulmones, llevando a la congestión pulmonar. Esto puede obstaculizar transporte apropiado del oxígeno en la sangre en la base capilar alveolar, más futura reduciendo el contenido en oxígeno de la sangre.

Diagnosis

DILV se diagnostica antes de nacimiento en una minoría de casos. En la mayoría de los casos, la diagnosis es postnatal y es incitada por los síntomas del niño, incluyendo disnea, falla de prosperar y cianosis.

Otros signos clínicos incluyen:

  • Signos del paro cardíaco tales como edema del abdomen y los tramos, la disnea y el toser frecuente debido a la acumulación del líquido alrededor de los pulmones
  • Anormalidades del ritmo del corazón escogidas hacia arriba en un ECG (electrocardiograma)
  • Murmullos de corazón o sonidos de corazón anormales
  • Latido del corazón anormalmente rápido

La diagnosis es hecha por un ecocardiograma. Esta prueba diagnóstica consiste en proyección de imagen el corazón por la exploración del ultrasonido, y puede mostrar las anomalías con exactitud, sin exponer al niño a la radiación ionizante. La mayor sensibilidad se puede lograr, si procede, usando MRI (proyección de imagen de resonancia magnética). Las radiografías de la electrocardiografía y del pecho se pueden también realizar según lo indicado. En algunos centros, la cateterización cardiaca puede también ser hecha. Este procedimiento consiste en el pasar de un tubo fino flexible en el corazón para visualizar las cámaras y las válvulas.

Tratamiento

DILV es una condición seria y no puede ser corregido. Sin embargo, en muchos casos, los síntomas y las complicaciones se pueden reducir o prevenir por la cirugía. La sincronización de la cirugía depende de la severidad de la anomalía, de la presencia de otras anormalidades, y de la condición general del bebé. Más de un procedimiento se recomienda generalmente y varios escenarios de la cirugía se requieren.

La cirugía inicial se dirige que corrige el flujo vascular pulmonar. En la mayoría de los casos esto es excesivo. Para corregirlo, la banda de la arteria pulmonar se realiza. Esto estrechará el buque y reducirá la cantidad de sangre que fluye a los pulmones.

Cuando el flujo de sangre a los pulmones es deficiente, por otra parte, se realiza una operación de la derivación. En este caso, una derivación se crea entre la aorta y la arteria pulmonar para permitir que más sangre alcance los pulmones.

En algunos niños, las anomalías asociadas requerirán el tratamiento temprano también.

El procedimiento de Fontan

Los procedimientos mas comunes para manejar DILV incluyen:

  • Una derivación de Glenn o un procedimiento bidireccional de Hemi-Fontan aproximadamente 4-6 meses de vida
  • Un palliation de Fontan que perfecciona la circulación bastante para ofrecer una mejor calidad de vida

El procedimiento de Fontan es un procedimiento efectuado. La adopción de diversos escenarios permite para que la carrocería del niño se adapte a los cambios drásticos en la circulación que sigue cada cirugía. Otras operaciones intermedias a prepararse para el circuito final de Fontan se pueden también realizar entre los escenarios.

La primera fase implica la creación de una derivación cavopulmonary entre la vena cava superior y la arteria pulmonar derecha. Esto reduce inmediatamente el grado de mezcla de la sangre deoxygenated con sangre oxigenada. Esto se llama la derivación de Glenn o el procedimiento bidireccional de Hemi-Fontan. El niño está todavía cianótico siguiendo esta cirugía, pero los síntomas se perfeccionan considerablemente.

Ulteriormente, la vena cava inferior se puede también conectar con la arteria pulmonar derecha para perfeccionar más lejos la hemodinámica pulmonar. Esta derivación cavopulmonary total logra el resultado final, y se llama el procedimiento de Fontan. Esto se puede lograr vía un canal extracardiaco artificial, una vez que el paciente puede validar una prótesis bastante grande para manejar el flujo de sangre venoso de un adulto.

Otra opción es la técnica lateral del túnel, que crea un canal dentro del atrio derecho con un desviador prostético. El canal tubular asegura flujo sin obstáculo de la sangre venosa en la arteria pulmonar derecha con la exposición de una pequeña pieza de la pared atrial derecha a las presiones crecientes.

Se asegura de que el bebé no esté cianótico y ofrece una calidad de vida razonable en los casos sencillos, realizados generalmente entre 18-36 meses de vida.

Complicaciones

Las complicaciones del procedimiento de Fontan incluyen:

  • Mortalidad, temprano o tarde
  • Intolerancia del ejercicio
  • Ampliación cardiaca
  • Función ventricular empeorada
  • Arritmias o cuadras de la conducción
  • Ampliación del hígado
  • perturbaciones linfáticas de siguiente enteropathy Proteína-perdidosas
  • Trombosis de venas sistémicas
  • Ascitis
  • Edema de los limbos

Otras cirugías pueden ser requeridas mientras que el bebé está esperando el procedimiento de Fontan. Además, el niño puede necesitar tomar medicaciones múltiples tales como anticoagulantes, diurética, digital e inhibidores de ACE en vida, o antes y después de la cirugía. En los casos más severos, un trasplante de corazón puede ser recomendado una vez que el paciente alcanza edad adulta.

Es importante realizar que el procedimiento de Fontan se está desarrollando en un cierto plazo. Los pacientes trataron de esta manera, siguen siendo propensos una incidencia cada vez mayor del paro cardíaco, arritmias del corazón tales como arritmias supraventriculares, sobre todo debido a la dilatación atrial correcta, y la hipertensión pulmonar, durante períodos más largos de la continuación.

Referencias

[Lectura adicional: Ventrículo izquierdo de la entrada doble]

Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Liji Thomas

Written by

Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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