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Sympt40mes épileptiques infantiles tôt (EIEE) d'encéphalopathie

Le syndrome épileptique infantile tôt (EIEE) d'encéphalopathie ou d'Ohtahara est un trouble de grippage sévère et congénital qui affecte des nouveaux-nés dans les trois premiers mois de la durée, et souvent dans les deux premières semaines.

Les caractéristiques cliniques du syndrome d'Ohtahara se composent de faibles réflexes de nourrisson, avec l'hypotonie des muscles, et de spasmes toniques symétriques généralisés. La caractéristique est le cas des grippages généralisés ou latéralisés toniques. Ceux-ci sont vus comme raidissant des muscles de l'arrière, des pattes, et des armes. Ils peuvent se produire des centaines de périodes par jour et durent pendant environ 10 secondes chacune. Ils sont symétriques et peuvent se produire unique ou dans les boîtiers. Ils sont indépendant du cycle de la sommeil-veille. Ils sont souvent fatals.

Ces spasmes peuvent être célibataires mais sont type groupés. Tandis que chaque spasme dure pendant moins de dix secondes, ils peuvent se produire des centaines de périodes dans un d'un seul jour et ne sont pas affectés par sommeil ou veille. Dans un de trois patients, les grippages tonique-cloniques généralisés, les grippages focaux, et les hemiconvulsions se développent également. La mortalité dans l'enfance est élevée, et parmi les survivants, l'invalidité sévère mentale et de moteur est courante. La mort est due à la pneumonie ou à d'autres complications dans un certain nombre de cas.

Le syndrome d'Ohtahara peut convertir en syndrome occidental dans les 2-6 mois à compter de la naissance, dans environ 75% de cas. Parmi ces derniers, 12% continuent pour développer le syndrome de Lennox-Gastaut. La modification est type montrée par des changements de la configuration d'EEG. Tandis qu'EIEE est diagnostiqué par une configuration d'élimination-paquet d'impulsions, le syndrome occidental est type accompagné de hypsarrhythmia, et quand Lennox-Gastaut se développe, une configuration lente de pointe-onde règle dedans. Ces trois sont pensés pour être probablement des réactions de cerveau au même type de stimulus exogène qui changent avec l'âge de cerveau, plutôt que trois conditions différentes.

Les mineurs avec EIEE peuvent également avoir des grippages partiels ou myocloniques, et dans un de trois patients, les grippages tonique-cloniques généralisés, les grippages focaux, et les hemiconvulsions se développent également. Tous les types de grippages dans EIEE sont étape progressive sévère insurmontable et d'exposition.

Dans la plupart de ces mineurs, les hémisphères du cerveau sont mauvais développés ou montrent des anomalies structurelles. Dans certains cas, les sympt40mes sont empirés par la coexistence des troubles métaboliques. Des déficits de pyridoxine sont particulièrement associés aux défectuosités dans le métabolisme des acides aminés, particulièrement homocystéine, ainsi que des hydrates de carbone, et des lipides. La pyridoxine est également indispensable pour la production des certaine neurotransmetteurs, fonction immunitaire correcte, et de la synthèse de l'hémoglobine.

Le déficit de Biotinidase est une erreur métabolique congénitale récessive autosomique liée à l'incapacité de décomposer des protéines, ingérées ou des cellules qui sont décomposées pour réutiliser à cause du partiel ou de l'absence totale d'une enzyme requise pour dégrader la biotine. Le déficit profond de l'enzyme de biotinidase a comme conséquence les grippages, l'hypotonie musculaire, les défectuosités sévères dans la visibilité et l'audition, les difficultés respiratoires, l'ataxie du mouvement et du reste, l'alopécie, et les infections fongiques avec des substances de Candida.

Les mineurs avec EIEE montrent le retardement mental et matériel profond et meurent souvent dans l'enfance ou la petite enfance. Il est très difficile régler les grippages avec n'importe quel mode de management.

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Last Updated: Oct 25, 2018

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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