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Sintomas epiléticos infanteis adiantados (EIEE) da encefalopatia

A síndrome epilético infantil adiantada (EIEE) da encefalopatia ou do Ohtahara é uma desordem de apreensão severa e congenital que afecte neonates dentro dos primeiros três meses da vida, e frequentemente dentro das primeiras duas semanas.

As características clínicas da síndrome de Ohtahara consistem em reflexos fracos mamar, com a hipotonia dos músculos, e em espasmos de tónico simétricos generalizados. A característica é a ocorrência de apreensões generalizadas ou lateralized do tónico. Estes são vistos como o endurecimento dos músculos da parte traseira, dos pés, e dos braços. Podem ocorrer centenas de épocas um o dia e duram por aproximadamente 10 segundos cada um. São simétricos e podem ocorrer única ou nos conjuntos. São independente do ciclo da sono-vigília. São frequentemente fatais.

Estes espasmos podem ser únicos mas são aglomerados tipicamente. Quando cada espasmo durar por menos de dez segundos, podem ocorrer centenas de épocas em um só dia e não estão afectados pelo sono ou pela vigília. Em um de três pacientes, as apreensões tónico-clonic generalizadas, as apreensões focais, e os hemiconvulsions igualmente tornam-se. A mortalidade na infância é alta, e entre os sobreviventes, a inabilidade severa mental e do motor está comum. A morte é devido à pneumonia ou às outras complicações em um número de casos.

A síndrome de Ohtahara pode converter na síndrome ocidental dentro de 2-6 meses após o nascimento, em aproximadamente 75% dos casos. Entre estes, 12% vão sobre desenvolver a síndrome de Lennox-Gastaut. A mudança é mostrada tipicamente por mudanças no teste padrão do EEG. Quando EIEE for diagnosticado por um teste padrão da supressão-explosão, a síndrome ocidental está acompanhada tipicamente do hypsarrhythmia, e quando Lennox-Gastaut se torna, um teste padrão lento da ponto-onda ajusta-se dentro. Estes três são pensados possivelmente para ser as reacções do cérebro ao mesmo tipo de estímulo exógeno que mudam com idade do cérebro, um pouco do que três circunstâncias diferentes.

Os infantes com EIEE podem igualmente ter apreensões parciais ou myoclonic, e em um de três pacientes, as apreensões tónico-clonic generalizadas, as apreensões focais, e os hemiconvulsions igualmente tornam-se. Todos os tipos de apreensões em EIEE são progressão severa intratável e da mostra.

Em a maioria destes infantes, os hemisférios do cérebro deficientemente são desenvolvidos ou mostram anomalias estruturais. Em alguns casos, os sintomas são agravados pela coexistência de desordens metabólicas. As deficiências da piridoxina são associadas especialmente com os defeitos no metabolismo dos ácidos aminados, especialmente homocysteine, assim como dos hidratos de carbono, e dos lipidos. A piridoxina é igualmente vital para a produção de alguma neurotransmissor, função imune apropriada, e da síntese da hemoglobina.

A deficiência de Biotinidase é um erro metabólico inato recessivo autosomal associado com a incapacidade dividir as proteínas, ingeridas ou das pilhas que estão sendo divididas recicl devido à falta parcial ou completa de uma enzima necessário para degradar a biotina. A deficiência profunda da enzima do biotinidase conduz às apreensões, à hipotonia muscular, aos defeitos severos na visão e na audição, aos problemas respiratórios, à ataxia do movimento e do balanço, à calvície, e às infecções fungosas com espécies da candida.

Os infantes com EIEE mostram o atraso mental e físico profundo e morrem frequentemente na infância ou na primeira infância. As apreensões são muito difíceis de controlar com todo o modo de gestão.

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Last Updated: Oct 25, 2018

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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