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Síntomas epilépticos infantiles tempranos (EIEE) de la encefalopatía

El síndrome epiléptico infantil temprano (EIEE) de la encefalopatía o de Ohtahara es un desorden de captura severo y congénito que afecta a recién nacidos en el plazo de los primeros tres meses de la vida, y a menudo en el plazo de las primeras dos semanas.

Las características clínicas del síndrome de Ohtahara consisten en reflejos de cría débiles, con la hipotonía de los músculos, y espasmos tónicos simétricos generalizados. La característica es el acontecimiento de las capturas generalizadas o lateralizadas del tónico. Éstos se ven como atiesarse de los músculos del dorso, de los tramos, y de las armas. Pueden ocurrir los centenares de épocas al día y duran por cerca de 10 segundos cada uno. Son simétricos y pueden ocurrir único o en atados. Son independiente del ciclo de la sueño-vela. Son a menudo fatales.

Estos espasmos pueden ser únicos pero se agrupan típicamente. Mientras que cada espasmo dura por menos de diez segundos, pueden ocurrir los centenares de épocas en un único día y no son afectados por el sueño o la vela. En uno de tres pacientes, las capturas tónico-clónicas generalizadas, las capturas focales, y los hemiconvulsions también se convierten. La mortalidad en infancia es alta, y entre los sobrevivientes, la incapacidad mental y del motor severa es común. La muerte es debido a la pulmonía o a otras complicaciones en varios casos.

El síndrome de Ohtahara puede convertir en el síndrome del oeste en el plazo de 2-6 meses después del nacimiento, en el cerca de 75% de casos. Entre éstos, los 12% continúan desarrollar el síndrome de Lennox-Gastaut. El cambio es mostrado típicamente por los cambios en la configuración de EEG. Mientras que EIEE es diagnosticado por una configuración de la supresión-explosión, el síndrome del oeste es acompañado típicamente por hypsarrhythmia, y cuando Lennox-Gastaut se convierte, una configuración lenta de la pico-onda fija hacia adentro. Estos tres se piensan posiblemente para ser las reacciones del cerebro al mismo tipo de estímulo exógeno que cambian con edad del cerebro, bastante que tres diversas condiciones.

Los niños con EIEE pueden también tener capturas parciales o mioclónicas, y en uno de tres pacientes, las capturas tónico-clónicas generalizadas, las capturas focales, y los hemiconvulsions también se convierten. Todos los tipos de capturas en EIEE son progresión severa insuperable y de la demostración.

En la mayor parte de estos niños, los hemisferios del cerebro se desarrollan o muestran mal anomalías estructurales. En algunos casos, los síntomas son empeorados por la coexistencia de desordenes metabólicos. Las deficiencias de la piridoxina se asocian especialmente a defectos en el metabolismo de aminoácidos, especialmente homocisteina, así como de hidratos de carbono, y de lípidos. La piridoxina es también vital para la producción de ciertos neurotransmisores, función inmune apropiada, y de la síntesis de la hemoglobina.

La deficiencia de Biotinidase es un desvío metabólico innato recesivo de un autosoma asociado a la incapacidad para analizar las proteínas, injeridas o de las células que se están analizando para reciclar debido a la falta parcial o completa de una enzima necesaria para degradar la biotina. La deficiencia profunda de la enzima del biotinidase da lugar a capturas, a hipotonía muscular, a defectos severos en la visión y la audiencia, a problemas respiratorios, a la ataxia del movimiento y del balance, a la alopecia, y a infecciones por hongos con especies de la candida.

Los niños con EIEE muestran la retardación mental y física profunda y mueren a menudo en infancia o niñez temprana. Las capturas son muy difíciles de controlar con cualquier manera de la administración.

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Last Updated: Oct 25, 2018

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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