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Encephalocele/crâne Bifidum

Également su de comme le bifidum de crâne, l'encephalocele décrit une défectuosité rare où le crâne d'un bébé ne se ferme pas correctement pendant le développement.

Les pièces du cerveau ou des membranes qui le couvrent (des méninges) dépassent par l'ouverture qui est laissée dans le crâne.

L'encephalocele peut se produire comme incision au milieu du crâne entre le front et le nez ou au fond du crâne.

La gravité de la condition varie selon où l'encephalocele est localisé.

Types d'encephalocele

Encephaloceles sont classifiés selon leur emplacement en tant qu'un de ce qui suit :

  • Nasofrontal
  • Nasoethmoidal
  • Naso-orbital

Si la partie saillante contient le liquide céphalo-rachidien (CSF) et des méninges, elle peut désigné sous le nom d'une méningocèle, alors qu'une protubérance qui contient le tissu cérébral peut être appelée un meningoencephalocele.

Incidence

Encephaloceles sont rare, se produisant dans 1 dans 5.000 nouveau-nés mondiaux. En Europe et Amérique du Nord, les encephaloceles sont pour affecter l'arrière de la tête et Asie du Sud-Est, en Afrique et en Russie, ils sont pour affecter le front de la tête. La condition est plus courante parmi les familles qui ont une histoire de spina bifida.

Cause

La défectuosité se produit parce que le tube neural ne fait pas complet étroitement pendant la croissance foetale. Il n'est pas clair exact pourquoi ceci se produit, mais les études ont proposé que certaines toxines telles que l'arsenic et le bleu trypan puissent endommager le foetus et faire former un encephaolcele. Mettant à jour l'acide folique des niveaux adéquats avant et pendant la grossesse a été montré pour aider à éviter cette anomalie du tube neural et des femmes qui essayent pour un bébé sont informées prendre à un supplément de mg 400 d'acide folique chaque jour.

Sympt40mes

Encephaloceles provoquent souvent le défaut de forme du cerveau et de l'anomalie craniofaciale. Certains des sympt40mes vus en cette condition comprennent la hydrocéphalie (accumulation de CSF dans le cerveau), la paralysie des membres, la microcéphalie (petite taille principale), l'ataxie (mouvement excessif de muscle), la croissance et développement, les convulsions et les problèmes de vision retardés.

Diagnostic et demande de règlement

La présence d'un encephalocele est souvent immédiatement apparente après la naissance, bien qu'une petite défectuosité dans l'endroit de nez ou de front puisse aller non détectée au début.

Actuel, la demande de règlement est une chirurgie réparative, qui est habituellement exécutée pendant l'enfance/enfance. La réussite de la chirurgie dépend de l'emplacement et de la taille de l'encephalocele mais de grandes protrusions peuvent généralement être managées sans entraîner l'invalidité principale. Des endroits renflants du matériau de cerveau sont refoulés à l'intérieur du crâne, rectifiant le défaut de forme et détendant la pression qui peut gêner le développement du cerveau normal. Parfois, des shunts peuvent être insérés à l'excès CSF de fuite du cerveau.

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Last Updated: Jun 20, 2019

Dr. Ananya Mandal

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Dr. Ananya Mandal

Dr. Ananya Mandal is a doctor by profession, lecturer by vocation and a medical writer by passion. She specialized in Clinical Pharmacology after her bachelor's (MBBS). For her, health communication is not just writing complicated reviews for professionals but making medical knowledge understandable and available to the general public as well.

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