Demande de règlement de sarcome d'Ewing

Par système d'appoint à la décision de Nita Sharma, PhD, ND

La radiothérapie et les interventions chirurgicales étaient les seules deux options procurables pour traiter le sarcome d'Ewing (ES), jusqu'au milieu du siècle dernier. Cependant, plusieurs options de demande de règlement et beaucoup d'agents chimiothérapeutiques neufs ont été introduits comme partie de développement médical récent.

L'approche actuelle de demande de règlement pour l'es est multidisciplinaire, concernant la chimiothérapie, la radiothérapie, et la chirurgie. Les facteurs tels que le site de la réaction de tumeur et de patient vers l'aide de traitement initial pour déterminer davantage le régime de traitement adapté pour le patient.

Chimiothérapie

Les cliniciens recommandent habituellement la chimiothérapie d'admission primaire avant n'importe quelle intervention chirurgicale. Les aides préchirurgicales de chimiothérapie pour détruire tous les micrometastases existants et peuvent entraîner le rétrécissement de la tumeur, de ce fait facilitant le démontage complet de la tumeur et de meilleurs résultats chirurgicaux. De plus, la chimiothérapie préopératoire peut aider à déterminer la tolérance du patient à la chimiothérapie pendant la demande de règlement postopératoire.

Il y a beaucoup d'agents chimiothérapeutiques procurables pour traiter l'es, y compris des alcaloïdes de vinca, des antibiotiques antitumoraux, et des alcoylants. Pour l'efficacité thérapeutique optima, les oncologistes combinent plusieurs agents et conçoivent un régime personnalisé pour les patients selon leurs conditions. La preuve de recherches prouve également que la thérapie combiné comportant plusieurs classes de médicaments thérapeutiques fournissent un meilleur pronostic et un taux de survie amélioré. Le traitement visé également est développé. Il y a différents mécanismes des actions pour ces médicaments ; cependant, les deux les plus courants parmi eux sont mentionnés ici :

  • La voie insulinoïde de signalisation du facteur de croissance 1 (IGF1) au mTOR a un rôle direct sur l'étape progressive maligne de transformation et de cellules. La chimiothérapie peut empêcher IGF1 et mTOR qui nuit davantage la formation de gène de fusion EWS-FLI1.
  • Les agents chimiothérapeutiques traditionnels peuvent ne pas pouvoir induire l'apoptose dû à la nature chimio-résistante de l'es. Cependant, les agents chimiothérapeutiques nouveaux induisent les techniques de mort cellulaire de non-apoptotique, telles que le necroptosis, la mort cellulaire autophagic, et le pyroptosis, qui sont différentes de l'apoptose régulier. Certains des régimes de chimiothérapie nuisent l'angiogenèse qui accompagne normalement la croissance tumorale maligne, et limitent ainsi la croissance des cellules maligne. Certains ont neuf inventé des régimes chimiothérapeutiques empêchent également des tyrosines kinase et limitent ainsi la prolifération de cellule tumorale.

Chimiothérapie intensive

L'administration intraveineuse de deux agents chimiothérapeutiques ou plus en association peut améliorer le taux de survie de patients présentant l'es qui ont la métastase à l'os ou à la moelle /courgette de gaffe. Une étude de recherches entreprise sur 32 patients présentant l'es a montré à un 20% la survie sans événement de deux ans. La réussite d'une telle chimiothérapie intensive dépend d'à quel point le patient peut la tolérer.

Radiothérapie

L'es est très sensible à la radiothérapie ; pour cette raison la demande de règlement commence souvent par la radiothérapie avant la chimiothérapie. Le choix de dose de la radiothérapie pour traiter l'es varie entre 36 GY à 60 GY. Il y a deux techniques différentes appliquées en radiothérapie ; radiothérapie définitive et radiothérapie d'appoint préopératoire ou postopératoire.  La radiothérapie définitive est définie comme radiothérapie destinée pour être le seul traitement local, et est appliquée pour traiter les lésions centralement situées et pour détruire toutes les cellules tumorales viables. En pareil cas la tumeur est en général grande et difficile à exciser. Les aides préopératoires ou postopératoires de radiothérapie d'appoint à faciliter évitent la rechute parce que le démontage chirurgical de tumeur avec les marges chirurgicales négatives est difficile, et au cas où l'ablation chirurgicale ne supprime pas toutes les cellules malignes à cause des difficultés avec l'anatomie, respectivement.

La recherche propose que la combinaison de la chirurgie et de la radiothérapie puisse fournir un meilleur contrôle des taux de rechutes que seule la radiothérapie. Cependant, seule la radiothérapie peut être préférée pour un meilleur contrôle local dans les patients d'es qui montrent une réaction à la chimiothérapie limitée et des espérances chirurgicales faibles.

Immunothérapie

L'immunothérapie est un autre mode de manager cette malignité, et est visée évitant la formation du gène de fusion qui est responsable de l'étape progressive de l'es. C'est une méthode de demande de règlement nouvelle qui dépend de l'utilisation des antigènes de tumeur pour améliorer la reconnaissance immunisée d'hôte des cellules tumorales et pour exposer les produits de translocation au contrôle immunisé. Ceci mène à la destruction des obligations de peptide actuelles dans les peptides de protéine de fusion sur la surface de cellule tumorale.

Intervention chirurgicale

Intervention chirurgicale après que la chimiothérapie préopératoire soit la plupart de méthode classique pour traiter l'es si le patient a une tumeur resectable unique après admission. La récupération de membre est presque toujours essayée pendant l'intervention chirurgicale. La résection intralésionnelle, la résection marginale, la résection large et la résection radicale sont de différentes interventions chirurgicales qui peuvent être appliquées selon la position, la nature, et la taille de la tumeur.   Cependant, il y a toujours un risque de marges tumeur-positives, qui doivent être traitées par davantage de radiothérapie ou de chimiothérapie pour la rectifier.  

Chirurgie réparatrice

L'infection postchirurgicale est très courante dans les patients affectés par es. La chimiothérapie postopératoire ne peut pas être commencée jusqu'à ce qu'on ait entièrement éliminé l'infection au site de l'intervention chirurgicale. La demande de règlement avec la chimiothérapie à hautes doses peut également déclencher l'infection postopératoire. D'ailleurs, le choix de la méthode de reconstruction est très critique, car il peut également encourager le développement de l'infection au site affecté. Des autogreffes osseuses, les allogreffes et les endoprostheses en métal tous ont été recommandés.
L'os réutilisé azote-traité par liquide est une méthode nouvelle de reconstruction, qui est fréquemment employée à l'heure actuelle. Dans cette méthode, on stimule la réaction cryo-immunologique qui fournit une augmentation plus grande du taux de survie que n'importe quelle autre méthode reconstructive.

Il est essentiel d'effectuer l'excision iliaque si le bassin est affecté, de même que le plus courant. Des greffes de contrefiche de péroné sont employées pour la reconstruction pelvienne, en général non-vascularisé. Ceci aide les os pour unir dans quelques mois d'implantation.

Hemipelvectomy interne est une autre procédure employée pour le contrôle local de l'es pelvienne, pour assurer une meilleure qualité de vie postopératoire du patient.

Le début de la chimiothérapie intensive peu après le diagnostic de l'es est une part essentielle de gestion de la maladie. Il peut y a un besoin d'implanter une prothèse après l'intervention chirurgicale radicale, afin de réparer la défectuosité squelettique. Cependant, des méthodes biologiques de reconstruction sont préférées pour les enfants grandissants qui sont traités pour l'es.

Last Updated: Feb 26, 2019

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