Trattamento del sarcoma di Ewing

Da Nita Sharma Das, PhD, ND

La radioterapia e gli interventi chirurgici erano le sole due opzioni disponibili trattare il sarcoma di Ewing (ES), fino alla metà del secolo scorso. Tuttavia, parecchie opzioni del trattamento e molti nuovi agenti chemioterapeutici sono stati presentati come parte dello sviluppo medico recente.

L'approccio attuale del trattamento per es è pluridisciplinare, comprendendo la chemioterapia, la radioterapia e la chirurgia. I fattori quale il sito del tumore e della risposta del paziente verso la guida iniziale di trattamento più ulteriormente per determinare la pianificazione appropriata di trattamento per il paziente.

Chemioterapia

I clinici raccomandano solitamente la chemioterapia di induzione primaria prima di tutto l'intervento chirurgico. Le guide prechirurgiche della chemioterapia per distruggere tutti i micrometastases attuali e possono causare il restringimento del tumore, così facilitando la rimozione completa del tumore e di migliore risultato chirurgico. Inoltre, la chemioterapia preoperatoria può contribuire a determinare la tolleranza del paziente alla chemioterapia durante il trattamento postoperatorio.

Ci sono molti agenti chemioterapeutici disponibili trattare l'es, compreso gli alcaloidi della vinca, gli agenti antitumorali di alchilazione e degli antibiotici. Per efficacia terapeutica ottimale, gli oncologi combinano parecchi agenti e progettano un regime su misura per i pazienti secondo le loro circostanze. La prova della ricerca egualmente indica che la terapia di combinazione che comprende parecchie classi terapeutiche le droghe fornisce una migliore prognosi e un tasso di sopravvivenza migliore. La terapia mirata a egualmente sta sviluppanda. Ci sono meccanismi differenti degli atti per queste droghe; tuttavia, i due più comuni fra loro sono citati qui:

  • la via del tipo di insulina di segnalazione di fattore di crescita 1 (IGF1) a mTOR ha un ruolo diretto sulla progressione maligna delle cellule e di trasformazione. La chemioterapia può inibire IGF1 e il mTOR che più ulteriormente interferisce con formazione del gene di fusione EWS-FLI1.
  • Gli agenti chemioterapeutici tradizionali non possono potere indurre il apoptosis dovuto la natura chemo-resistente di es. Tuttavia, gli agenti chemioterapeutici novelli inducono le tecniche non apoptotic di morte delle cellule, quali il necroptosis, la morte autophagic delle cellule e il pyroptosis, che sono differenti dal apoptosis regolare. Alcuni dei regimi della chemioterapia interferiscono con l'angiogenesi che accompagna normalmente la crescita del tumore maligno e così limitano la crescita maligna delle cellule. Alcuni recentemente hanno inventato i regimi chemioterapeutici egualmente inibiscono le chinasi della tirosina e così limitano la proliferazione delle cellule del tumore.

Chemioterapia intensiva

L'amministrazione endovenosa gli agenti di due o più chemioterapeutici in associazione possono migliorare il tasso di sopravvivenza di pazienti con es che hanno metastasi all'osso o al midollo di boner. Gli studi della ricerca intrapresi su 32 pazienti con es hanno mostrato ad un 20% la sopravvivenza senza evento di due anni. Il successo di tale chemioterapia intensiva dipende da come il paziente può tollerarlo.

Radioterapia

L'es è molto sensibile alla radioterapia; quindi il trattamento comincia spesso con la radioterapia prima della chemioterapia. La selezione della dose della radioterapia per il trattamento dell'es varia fra 36 GY a 60 GY. Ci sono due tecniche differenti applicate in radioterapia; radioterapia definitiva e radioterapia ausiliaria preoperatoria o postoperatoria.  La radioterapia definitiva è definita come radioterapia progettata per essere la sola terapia locale e si applica per trattare le lesioni centralmente situate e per distruggere tutte le celle possibili del tumore. In tali casi il tumore è in genere grande e difficile da asportare. Le guide ausiliarie preoperatorie o postoperatorie della radioterapia da facilitare impediscono la ricaduta perché la rimozione chirurgica del tumore con i margini chirurgici negativi è difficile e nel caso l'asportazione chirurgica non riesca a sradicare tutte le celle maligne a causa delle difficoltà con l'anatomia, rispettivamente.

La ricerca suggerisce che la combinazione di chirurgia e di radioterapia possa fornire il migliore controllo sopra le tariffe di ricaduta che la radioterapia da solo. Tuttavia, la radioterapia da solo può essere preferita per migliore controllo locale nei pazienti di es che mostrano una risposta limitata alla chemioterapia e prospettive chirurgiche difficili.

Immunoterapia

L'immunoterapia è un altro modo di gestione della questa malignità ed è puntata su impedente la formazione del gene di fusione che è responsabile della progressione di es. Ciò è un metodo di trattamento novello che dipende dall'utilizzazione degli antigeni tumorali per migliorare il riconoscimento immune ospite delle celle del tumore e per esporre i prodotti dello spostamento a sorveglianza immune. Ciò piombo alla distruzione dei legami peptidici presenti nei peptidi della proteina di fusione sulla superficie delle cellule del tumore.

Intervento chirurgico

Intervento chirurgico dopo che la chemioterapia preoperatoria è il metodo più comune per trattare l'es se il paziente ha un singolo tumore resectable dopo induzione. Il salvataggio dell'arto è tentato quasi sempre durante l'intervento chirurgico. L'Intra-lesional resezione, la resezione marginale, l'ampia resezione e la resezione radicale sono interventi chirurgici differenti che possono essere applicati secondo la posizione, la natura e la dimensione del tumore.   Tuttavia, c'è sempre un rischio di margini tumore-positivi, che devono essere trattati dall'ulteriore radioterapia o chemioterapia per correggerla.  

Chirurgia ricostruttiva

l'infezione Post-chirurgica è molto comune nei pazienti influenzati da es. La chemioterapia postoperatoria non può essere iniziata finché l'infezione al sito di intervento chirurgico completamente si è eliminata. Il trattamento con la chemioterapia della alto-dose può anche avviare l'infezione postoperatoria. Inoltre, la selezione del metodo di ricostruzione è molto critica, poichè può anche incoraggiare lo sviluppo dell'infezione al sito commovente. Gli innesti dell'osso, i documenti non autografo e i endoprostheses autogeni del metallo tutti sono stati raccomandati.
L'osso riciclato azoto-trattato liquido è un metodo novello di ricostruzione, che è usato frequentemente attualmente. In questo metodo, la risposta cryo-immunologica è stimolata che fornisce un maggior aumento nel tasso di sopravvivenza che qualunque altro metodo ricostruttivo.

È essenziale per eseguire l'asportazione iliaca se il bacino è commovente, come è il più comune. Gli innesti del puntone del perone sono usati per ricostruzione pelvica, in genere non vascularized. Ciò aiuta le ossa per unirsi entro alcuni mesi di impianto.

Hemipelvectomy interno è un'altra procedura seguita per il controllo locale di es pelvica, per assicurare una migliore qualità di vita postoperatoria del paziente.

L'inizio della chemioterapia intensiva presto dopo la diagnosi di es è una parte essenziale di gestione di malattia. Ci può essere una necessità di impiantare una protesi dopo intervento chirurgico radicale, per riparare il difetto scheletrico. Tuttavia, i metodi biologici di ricostruzione sono preferiti per i bambini crescenti che stanno curandi per es.

Sorgenti

[Ulteriore lettura: Il sarcoma di Ewing]

Last Updated: Feb 26, 2019

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