Tratamiento del sarcoma de Ewing

Por Nita Sharma Das, doctorado, ND

La radioterapia y las intervenciones quirúrgicas eran las únicas dos opciones disponibles tratar el sarcoma de Ewing (ES), hasta el centro del siglo pasado. Sin embargo, varias opciones del tratamiento y muchos nuevos agentes quimioterapéuticos se han introducido como parte de revelado médico reciente.

La actual aproximación del tratamiento para el ES es multidisciplinaria, implicando la quimioterapia, la radioterapia, y la cirugía. Los factores tales como el sitio del tumor y de la reacción del paciente hacia la ayuda inicial del tratamiento para determinar más lejos el plan apropiado del tratamiento para el paciente.

Quimioterapia

Los clínicos recomiendan generalmente la quimioterapia de inducción primaria antes de cualquier intervención quirúrgica. Las ayudas prequirúrgicas de la quimioterapia para destruir cualquier micrometastases existente y pueden causar la contracción del tumor, así facilitando el retiro completo del tumor y de un mejor resultado quirúrgico. Además, la quimioterapia preoperativa puede ayudar a determinar la tolerancia del paciente a la quimioterapia durante el tratamiento postoperatorio.

Hay muchos agentes quimioterapéuticos disponibles tratar el ES, incluyendo los alcaloides del vinca, los agentes antitumores de los antibióticos, y el alquilizar. Para la eficacia terapéutica óptima, los oncólogos combinan varios agentes y diseñan un régimen modificado para requisitos particulares para los pacientes dependiendo de sus condiciones. Las pruebas de la investigación también muestran que la terapia de la combinación que comprende varias clases terapéuticas de drogas ofrece un mejor pronóstico y una tasa de supervivencia perfeccionada. La terapia apuntada también se está desarrollando. Hay diversos mecanismos de las acciones para estas drogas; sin embargo, los dos mas comunes entre ellas se mencionan aquí:

  • Insulina-como la transmisión de señales del factor de incremento 1 (IGF1) el camino al mTOR tiene un papel directo en la progresión mala de la transformación y de la célula. La quimioterapia puede inhibir IGF1 y el mTOR que interfiere más lejos con la formación del gen de fusión EWS-FLI1.
  • Los agentes quimioterapéuticos tradicionales pueden no poder inducir el apoptosis debido a la naturaleza chemo-resistente del ES. Sin embargo, los agentes quimioterapéuticos nuevos inducen las técnicas no-apoptotic de la muerte celular, tales como necroptosis, muerte celular autophagic, y pyroptosis, que son diferentes de apoptosis regular. Algunos de los regímenes de la quimioterapia interfieren con el angiogenesis que acompaña normalmente incremento del tumor malo, y restringen así el incremento malo de la célula. Algunos inventaron nuevamente regímenes quimioterapéuticos también inhiben cinasas de la tirosina y restringen así la proliferación de célula del tumor.

Quimioterapia intensiva

La administración intravenosa de agentes dos o más quimioterapéuticos en la combinación pueden perfeccionar a la tasa de supervivencia de los pacientes con el ES que tienen metástasis al hueso o al tuétano del boner. Un estudio de la investigación conducto en 32 pacientes con el ES mostró a 20% supervivencia acción-libre de dos años. El éxito de tal quimioterapia intensiva depende de como de bien el paciente puede tolerarlo.

Radioterapia

El ES es muy sensible a la radioterapia; por lo tanto el tratamiento comienza a menudo con radioterapia antes de la quimioterapia. La selección de la dosis de radioterapia para tratar el ES varía entre 36 GY a 60 GY. Hay dos diversas técnicas aplicadas en radioterapia; radioterapia definitiva y radioterapia complementaria preoperativa o postoperatoria.  La radioterapia definitiva se define como radioterapia prevista para ser la única terapia local, y se aplica para tratar lesiones centralmente situadas y para destruir todas las células viables del tumor. En estos casos el tumor es típicamente grande y difícil de recortar. Las ayudas complementarias preoperativas o postoperatorias de la radioterapia a facilitar previenen recaída porque el retiro quirúrgico del tumor con los márgenes quirúrgicos negativos es difícil, y en caso de que la supresión quirúrgica no pueda suprimir todas las células malas debido a dificultades con la anatomía, respectivamente.

La investigación sugiere que la combinación de la cirugía y de la radioterapia pueda ofrecer un mejor mando sobre regímenes de la recaída que la radioterapia solamente. Sin embargo, la radioterapia solamente se puede preferir para un mejor mando local en los pacientes del ES que muestran una reacción limitada a la quimioterapia y las perspectivas quirúrgicas pobres.

Inmunoterapia

La inmunoterapia es otra manera de manejar esta malignidad, y se dirige previniendo la formación del gen de fusión que es responsable de la progresión del ES. Éste es un método de tratamiento nuevo que depende de la utilización de los antígenos del tumor para aumentar el reconocimiento inmune del ordenador principal de las células del tumor y para exponer los productos del desplazamiento a la vigilancia inmune. Esto lleva a la destrucción de las ligazones de péptido presentes en los péptidos de la proteína de la fusión en la superficie de la célula del tumor.

Intervención quirúrgica

Intervención quirúrgica después de que la quimioterapia preoperativa sea el método más común para tratar el ES si el paciente tiene un único tumor resectable después de la inducción. La recuperación del limbo tentativa casi siempre durante la intervención quirúrgica. La resección intralesional, la resección marginal, la resección amplia y la resección radical son diversas intervenciones quirúrgicas que pueden ser aplicadas dependiendo de la posición, de la naturaleza, y de la talla del tumor.   Sin embargo, hay siempre un riesgo de márgenes tumor-positivos, que se deben tratar por radioterapia o quimioterapia adicional para corregirla.  

Cirugía reconstructiva

La infección postquirúrgica es muy común en los pacientes afectados por el ES. La quimioterapia postoperatoria no puede ser comenzada hasta que la infección en el sitio de la intervención quirúrgica se ha eliminado completo. El tratamiento con quimioterapia de la alto-dosis puede también accionar la infección postoperatoria. Por otra parte, la selección de método de la reconstrucción es muy crítica, pues puede también animar el revelado de la infección en el sitio afectado. Se han recomendado los injertos del hueso, los allografts y los endoprostheses autógenos del metal todos.
El hueso reciclado nitrógeno-tratado líquido es un método nuevo de la reconstrucción, que se utiliza con frecuencia actualmente. En este método, se estimula la reacción cryo-inmunológica que ofrece un mayor aumento en la tasa de supervivencia que cualquier otro método reconstructivo.

Es esencial realizar la supresión ilíaca si la pelvis es afectada, al igual que el más común. Los injertos de la riostra del peroné se utilizan para la reconstrucción pélvica, típicamente no-vascularizado. Esto ayuda a los huesos para unir dentro de algunos meses de la implantación.

Hemipelvectomy interno es otro procedimiento usado para el mando local del ES pélvico, para asegurar una mejor calidad de vida postoperatoria del paciente.

El comienzo de la quimioterapia intensiva pronto después de la diagnosis del ES es una parte esencial de la administración de la enfermedad. Puede haber una necesidad de implantar una prótesis después de la intervención quirúrgica radical, para reparar el defecto esquelético. Sin embargo, los métodos biológicos de la reconstrucción se prefieren para los niños crecientes que se están tratando para el ES.

Fuentes

Further Reading

Last Updated: Feb 26, 2019

Comments

The opinions expressed here are the views of the writer and do not necessarily reflect the views and opinions of News-Medical.Net.
Post a new comment
Post