Generalità di malattia di Extramammary Paget (EMPD)

Da Jeyashree Sundaram (MBA)

La malattia di Extramammary Paget o EPMD è una malattia rara caratterizzata dall'aspetto delle chiazze cutanee croniche, somigliante all'eczema, nelle aree genitali.

Una visualizzazione microscopica della circostanza la rivela da comporre di celle simili a quelle vedute nella malattia mammaria di Paget, con la differenza primaria fra EPMD e la malattia mammaria di Paget che sono la posizione in cui le eruzioni compaiono. Nel precedente, lo scrotum, la vulva, l'ascella, il pene e la regione perianale sono commoventi, mentre negli ultimi l'eruzione è veduta intorno all'area areolar del capezzolo e dell'interfaccia.

Sebbene le donne nel gruppo d'età di 50-60 (donne postmenopausali) siano trovate per essere la maggior parte agli dei EPMD inclini, gli uomini dello stesso gruppo d'età possono anche essere commoventi. In alcuni casi, le persone inferiore a 50 anni egualmente sono state diagnosticate con. La prognosi della malattia dipende da individuazione tempestiva, dalla diagnosi, dal trattamento e dalla sua associazione con tutto il cancro di fondo.

Tipi di malattia

EPMD è categorizzato in tre tipi, secondo la posizione dell'origine della malattia.

  • Tipo 1 (a) EMPD cutaneo primario: quando la malattia sorge nelle ghiandole apocrine dell'epidermide o del di fondo peli gli annessi
  • Tipo 1 (b): circa 15-25% di EMPD è trovato in collaborazione con la malattia in situ o dilagante dell'adenocarcinoma di Paget
  • Tipo - 2 EMPD: manifestazione cutanea dell'adenocarcinoma di rettale o anale stante alla base
  • Tipo 3 EMPD: lesione cutanea connessa con l'adenocarcinoma della vescica

Sintomi e cause

Dei pazienti lesioni che prude rapporto tipicamente nelle regioni anali e genitali. La sensazione itching può essere delicata o intensa. Quando le lesioni sono graffiate, il dolore o lo spurgo può risultare. Le lesioni possono diventare squamose, rosse, crostose, a fiocchi, o densamente. Altri frequenti sintomi includono l'irritazione, la sensazione di bruciore, l'infiammazione, i brufoli, i cambiamenti sottili nell'interfaccia, o i follicoli piliferi infiammati.

Alcuni pazienti non possono avere alcuni sintomi, mentre altri possono avere sintomi multipli.

In donne, la vulva è l'area più comune da influenzare. Tuttavia, la malattia può spargersi alla vagina, al pube di Mons, alla labbra ed alle coscie; le lesioni perianali possono anche estendere fino al canale anale.

Intorno 25% di EPMD è associato ad un cancro di fondo. Per predire esattamente il rischio di cancro in un caso dato di EMPD, la posizione della malattia è importante. Circa 25-35% della malattia identificata nella regione anale è collegato con cancro colorettale di fondo.

La causa di EMPD non è conosciuta. Intorno 25% dei pazienti mostrano la presenza di tumore di fondo quale carcinoma della vescica, dell'uretra, della cervice, della vagina, delle ghiandole di Bartholin, della prostata, dell'endometrio, del carcinoma adnexal cutaneo ed in particolare del carcinoma apocrine; in pazienti con EMPD genitale, intorno 4-7% ha associato il carcinoma.

La malattia progredisce lentamente ed in alcuni casi, il cancro non può essere notevole anche se è stato presente per 10-15 anni.

Diagnosi e trattamento

Spesso, EMPD è confuso eczema, moniliasis, o la psoriasi dovuto l'eruzione ed itching causa. Egualmente è mal diagnosticata come dermatite, il prurito di atleta, il intertrigo, la malattia di Bowen, o micosi cronica.

Le prove sono richieste, quali la biopsia del ago di stampa o lo scansione di ultrasuono dei linfonodi regionali e cercano altri tumori mediante tecniche quali la colonoscopia, lo striscio vaginale, o la mammografia. Quando i medici EMPD sospetto, una biopsia dell'interfaccia della lesione è eseguito per la conferma di malattia. Le macchie speciali sono usate per differenziare EMPD ed il melanoma in situ.

Solitamente, l'ambulatorio è l'opzione del trattamento della scelta per EPMD. Le tecniche chirurgiche avanzate quali l'ambulatorio di Mohs, la biopsia di excisional ed il vulvectomy micrografici sono disponibili per il trattamento del EMPD.

L'uso di microscopia confocale di riflessione evita danneggiare l'interfaccia mentre permette all'esaminatore di prevedere le cellule tumorali in tempo reale. L'uso di questa tecnica può permettere ai pazienti di EMPD di evitare o minimizzare il numero delle biopsie dell'interfaccia per vedere se la malattia ancora esiste e per confermare l'esigenza di ulteriore trattamento.

È spesso difficile da determinare quanto tessuto da eliminare, particolarmente quando le lesioni sono sparse attraverso l'area anogenital. Poichè la ricorrenza è comune in 30-50% dei pazienti dopo chirurgia, la pratica normale è di riesaminare una volta i pazienti ogni 3 mesi. Ciò è continuata per 2 anni, con seguiti su base annua da allora in poi.

In alcuni pazienti, dovuto la posizione o la malattia ricorrente, chirurgia non può essere una possibilità. Altri metodi di trattamento quale la radioterapia, la terapia fotodinamica a base d'acido amminolevulinica, ablazione del laser, agenti chemioterapeutici (per esempio, paclitaxel, fluorouracil 5, docetaxel, imiquimod e trastuzumab) poi sono scelti. I livelli di successo variano attraverso i metodi di trattamento ed i gradi differenti di malattia.

Essere una malattia rara e dovuto l'indisponibilità dei test clinici, la chemioterapia è utilizzato raramente trattare EMPD. Tuttavia, con il progresso di ricerca sull'identificazione delle mutazioni delle cellule del tumore (sequenziamento del genoma di prossima generazione), è preveduto che le più nuove e più efficaci droghe siano sviluppate in futuro.

Riferimenti

  1. https://www.myempd.com/about/
  2. https://stanfordhealthcare.org/medical-conditions/cancer/extramammary-pagets-disease/diagnosis.html
  3. https://stanfordhealthcare.org/medical-conditions/cancer/extramammary-pagets-disease/treatments.html
  4. https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/4192/paget-disease-extramammary
  5. https://stanfordhealthcare.org/medical-conditions/cancer/extramammary-pagets-disease.html
  6. https://www.dermnetnz.org/topics/extramammary-paget-disease/
  7. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2949369/
  8. https://www.myempd.com/empd-symptoms/

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Last Updated: Feb 26, 2019

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