Synthèse de la maladie d'Extramammary Paget (EMPD)

Par Jeyashree Sundaram (MBA)

La maladie d'Extramammary Paget ou EPMD est une maladie rare caractérisée par l'apparence d'une éruption cutanée continuelle, ressemblant à l'eczéma, dans les régions génitales.

Une vue microscopique de la condition l'indique à se composer de cellules assimilées à ceux vues dans la maladie mammaire de Paget, avec la principale différence entre EPMD et maladie mammaire de Paget étant l'emplacement dans lequel les éruptions apparaissent. Dans l'ancien, le scrotum, la vulve, l'aisselle, le pénis, et la région périanale sont affectés, alors que dans ce dernier l'éruption est vue autour de l'endroit areolar de peau et de raccord.

Bien que des femmes à la tranche d'âge de 50-60 (les femmes postmenopausal) s'avèrent la plupart des à EPMD enclins, les hommes de la même tranche d'âge peuvent également être affectés. Parfois, des personnes en-dessous de 50 ans ont été également diagnostiquées avec elle. Le pronostic de la maladie dépend du dépistage précoce, du diagnostic, de la demande de règlement, et de son association avec n'importe quel cancer fondamental.

Types de la maladie

EPMD est classé par catégorie dans trois types, selon l'emplacement d'origine de la maladie.

  • Type 1 (a) EMPD cutané primaire : quand la maladie surgit dans les glandes apocrines de l'épiderme ou du fondamental pelez les annexes
  • Type 1 (b) : environ 15-25% d'EMPD est trouvé en association avec la maladie in situ ou invasive d'adénocarcinome de Paget
  • Type - 2 EMPD : manifestation cutanée d'adénocarcinome rectal ou anal étant à la base
  • Type 3 EMPD : lésion cutanée liée à l'adénocarcinome de vessie

Sympt40mes et causes

De patients lésions irritantes d'état type dans les régions anales et génitales. La sensation démangeante peut être douce ou forte. Quand les lésions sont rayées, la douleur ou la purge peut donner droit. Les lésions peuvent devenir écallieuses, rouges, croustillantes, floconneuses, ou profondément. D'autres symptômes fréquents comprennent l'irritation, la sensation de brûlure, l'inflammation, les boutons, les changements subtile de la peau, ou les follicules pileux enflammés.

Quelques patients peuvent ne pas avoir aucun sympt40mes, alors que d'autres peuvent avoir des sympt40mes multiples.

Chez les femmes, la vulve est la plupart d'espace commun à affecter. Cependant, la maladie peut s'écarter au vagin, au pubis de Mons, aux lèvres, et aux cuisses ; les lésions périanales peuvent même s'étendre jusqu'au canal anal.

Environ 25% d'EPMD est associé à un cancer fondamental. Pour prévoir exactement le risque de cancer dans un cas donné d'EMPD, l'emplacement de la maladie il est important. Environ 25-35% de la maladie recensée dans la région anale est joint avec le cancer colorectal fondamental.

La cause d'EMPD n'est pas connue. Environ 25% de patients montrent la présence d'une tumeur fondamentale telle que le carcinome de la vessie, de l'urètre, du cervix, du vagin, des presse-étoupe de Bartholin, de la prostate, de l'endomètre, du carcinome adnexal cutané, et en particulier du carcinome d'apocrine ; dans les patients avec EMPD génital, environ 4-7% ont associé le carcinome.

La maladie progresse lentement, et dans certains cas, le cancer peut ne pas être apparent même si elle a été présente pendant 10-15 années.

Diagnostic et demande de règlement

Souvent, EMPD se confond avec l'eczéma, moniliasis, ou le psoriasis dû à l'éruption et à la démanger entraîne. Il est également mal diagnostiqué en tant que la dermite, l'eczéma marginé de Hebra, l'intertrigo, la maladie de Bowen, ou infections fongiques continuelle.

Des tests sont exigés, comme la lecture de biopsie à l'aiguille ou d'ultrason des ganglions lymphatiques régionaux, et recherchent d'autres tumeurs par des techniques telles que la coloscopie, la prélèvement cervicale, ou la mammographie. Quand les médecins EMPD étrange, une biopsie cutanée de la lésion est exécutés pour la confirmation de la maladie. Des souillures spéciales sont employées pour différencier EMPD et mélanome in situ.

Habituellement, la chirurgie est l'option de demande de règlement du choix pour EPMD. Les techniques chirurgicales avancées telles que la chirurgie, le biopsie-exérèse, et le vulvectomy micrographiques de Mohs sont procurables pour traiter EMPD.

L'utilisation de la microscopie confocale de réflectivité évite d'endommager la peau tout en permettant au praticien de concevoir les cellules cancéreuses en temps réel. L'utilisation de cette technique peut permettre à des patients d'EMPD d'éviter ou réduire à un minimum le nombre de biopsies cutanées pour voir si la maladie existe toujours et pour confirmer le besoin davantage de demande de règlement.

Il est souvent difficile de déterminer combien de tissu à retirer, particulièrement quand les lésions sont écartées en travers de l'endroit anogenital. Car la récidive est courante dans 30-50% de patients après la chirurgie, la pratique courante est de réexaminer des patients une fois tous les 3 mois. C'est prolongé pendant 2 années, avec des suivis sur une base annuelle ensuite.

Dans quelques patients, dus à l'emplacement ou à la maladie récurrente, chirurgie ne peut pas être une possibilité. D'autres méthodes de demande de règlement telles que la radiothérapie, traitement photodynamique à base d'acide aminolévulinique, ablation de laser, agents chimiothérapeutiques (par exemple, paclitaxel, Fluorouracile 5, docetaxel, imiquimod, et trastuzumab) sont alors choisies. Les niveaux de réussite varient en travers des différentes méthodes de demande de règlement et pentes de la maladie.

Être une maladie rare et dû à l'indisponibilité des tests cliniques, chimiothérapie est rarement utilisé traiter EMPD. Cependant, avec le progrès de la recherche sur recenser des mutations de cellule tumorale (séquençage du génome de la deuxième génération), on s'attend à ce que plus neuf et plus de traitements efficaces soit développé à l'avenir.

Références

  1. https://www.myempd.com/about/
  2. https://stanfordhealthcare.org/medical-conditions/cancer/extramammary-pagets-disease/diagnosis.html
  3. https://stanfordhealthcare.org/medical-conditions/cancer/extramammary-pagets-disease/treatments.html
  4. https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/4192/paget-disease-extramammary
  5. https://stanfordhealthcare.org/medical-conditions/cancer/extramammary-pagets-disease.html
  6. https://www.dermnetnz.org/topics/extramammary-paget-disease/
  7. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2949369/
  8. https://www.myempd.com/empd-symptoms/

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Last Updated: Feb 26, 2019

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