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Vista geral da doença de Extramammary Paget (EMPD)

Por Jeyashree Sundaram (MBA)

A doença de Extramammary Paget ou EPMD são uma doença rara caracterizada pela aparência de um prurido de pele crônico, assemelhando-se à eczema, nas áreas genitais.

Uma ideia microscópica da circunstância revela-à ser compor das pilhas similares àquelas consideradas na doença mamário de Paget, com a diferença preliminar entre EPMD e a doença mamário de Paget que são o lugar em que os pruridos aparecem. No anterior, o escroto, a vulva, o axilla, o pénis, e a região perianal são afetados, visto que nos últimos o prurido é visto em torno da área areolar da pele e do bocal.

Embora as mulheres na classe etária de 50-60 (mulheres pós-menopáusicos) sejam encontradas para ser a maioria de EPMD inclinados, os homens da mesma classe etária podem igualmente ser afetados. Em alguns casos, os indivíduos abaixo de 50 anos de idade foram diagnosticados igualmente com ele. O prognóstico da doença depende em cima da detecção atempada, do diagnóstico, do tratamento, e da sua associação com todo o cancro subjacente.

Tipos da doença

EPMD é categorizado em três tipos, segundo o lugar da origem da doença.

  • Tipo - 1 (a) EMPD cutâneo preliminar: quando a doença elevara nas glândulas apocrine da epiderme ou do subjacente descasque anexos
  • Tipo - 1 (b): aproximadamente 15-25% de EMPD são encontrados em colaboração com a doença in situ ou invasora do adenocarcinoma de Paget
  • Tipo - 2 EMPD: manifestação cutâneo do adenocarcinoma de retal ou anal sendo a base
  • Tipo 3 EMPD: lesão de pele associada com o adenocarcinoma da bexiga

Sintomas e causas

Dos pacientes lesões sarnentos do relatório tipicamente nas regiões anais e genitais. A sensação itching pode ser suave ou intensa. Quando as lesões são riscadas, a dor ou o sangramento podem resultar. As lesões podem tornar-se escamosos, vermelhas, duras, flocosos, ou densamente. Outros sintomas freqüentes incluem a irritação, sensação ardente, inflamação, espinhas, mudanças subtis na pele, ou os folículo de cabelo inflamados.

Alguns pacientes não podem ter nenhuns sintomas, quando outro puderem ter sintomas múltiplos.

Nas mulheres, a vulva é a área a mais comum a ser afectada. Contudo, a doença pode espalhar à vagina, aos púbis de mons, aos lábios, e às coxas; as lesões perianal podem mesmo estender até o canal anal.

Ao redor 25% de EPMD é associado a um cancro subjacente. Para prever exactamente o risco de cancro em um exemplo dado de EMPD, o lugar da doença é importante. Aproximadamente 25-35% da doença identificada na região anal são ligadas com o cancro colorectal subjacente.

A causa de EMPD não é sabida. Ao redor 25% dos pacientes mostram a presença de um tumor subjacente tal como a carcinoma da bexiga, da uretra, da cerviz, da vagina, das glândulas de Bartholin, da próstata, do endométrio, da carcinoma adnexal cutâneo, e em particular da carcinoma apocrine; nos pacientes com EMPD genital, ao redor 4-7% associaram a carcinoma.

A doença progride lentamente, e em alguns casos, o cancro não pode ser visível mesmo se estou presente por 10-15 anos.

Diagnóstico e tratamento

Frequentemente, EMPD é confundido pela eczema, moniliasis, ou a psoríase devido ao prurido e a itching o causa. É diagnosticada mal igualmente como a dermatite crônica, o comichão de jóquei, o intertrigo, a doença de Bowen, ou infecções fungosas.

Os testes são exigidos, como a biópsia da agulha ou a exploração do ultra-som de nós de linfa regional, e procuraram por outros tumores por técnicas tais como a colonoscopia, a mancha cervical, ou a mamografia. Quando os médicos EMPD suspeito, uma biópsia da pele da lesão forem executados para a confirmação da doença. As manchas especiais são usadas para diferenciar in situ EMPD e melanoma.

Geralmente, a cirurgia é a opção do tratamento da escolha para EPMD. As técnicas cirúrgicas avançadas tais como a cirurgia de Mohs, a biópsia do excisional, e o vulvectomy micrographic estão disponíveis para tratar EMPD.

O uso da microscopia confocal da reflectância evita causar dano à pele ao permitir o examinador de visualizar as células cancerosas no tempo real. O uso desta técnica pode permitir pacientes de EMPD de evitar ou minimizar o número de biópsias da pele para considerar se a doença ainda existe e para confirmar a necessidade para um tratamento mais adicional.

É frequentemente difícil determinar quanto tecido a remover, especialmente quando as lesões são espalhadas através da área anogenital. Porque o retorno é comum em 30-50% dos pacientes após a cirurgia, a prática normalizada é reexaminar uma vez pacientes cada 3 meses. Isto é continuado por 2 anos, com continuações numa base anual depois disso.

Em alguns pacientes, devido ao lugar ou à doença periódica, cirurgia não pode ser uma possibilidade. Outros métodos de tratamento tais como a radioterapia, terapia fotodinâmica à base de ácido aminolevulinic, ablação do laser, agentes quimioterapêuticos (por exemplo, paclitaxel, fluorouracil 5, docetaxel, imiquimod, e trastuzumab) são escolhidos então. Os níveis do sucesso variam através dos métodos de tratamento e das categorias diferentes da doença.

Ser uma doença rara e devido à indisponibilidade dos ensaios clínicos, quimioterapia é usado raramente tratar EMPD. Contudo, com o progresso da pesquisa em identificar mutações da pilha do tumor (genoma da próxima geração que arranja em seqüência), espera-se que umas drogas mais novas e mais eficazes estarão desenvolvidas no futuro.

Referências

  1. https://www.myempd.com/about/
  2. https://stanfordhealthcare.org/medical-conditions/cancer/extramammary-pagets-disease/diagnosis.html
  3. https://stanfordhealthcare.org/medical-conditions/cancer/extramammary-pagets-disease/treatments.html
  4. https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/4192/paget-disease-extramammary
  5. https://stanfordhealthcare.org/medical-conditions/cancer/extramammary-pagets-disease.html
  6. https://www.dermnetnz.org/topics/extramammary-paget-disease/
  7. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2949369/
  8. https://www.myempd.com/empd-symptoms/

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Last Updated: Feb 26, 2019

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