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Reseña de la enfermedad de Extramammary Paget (EMPD)

Por Jeyashree Sundaram (MBA)

La enfermedad de Extramammary Paget o EPMD es una enfermedad rara caracterizada por el aspecto de una erupción de piel crónica, asemejándose a eczema, en las áreas genitales.

Una vista microscópica de la condición la revela que se compondrá de las células similares a ésas consideradas en la enfermedad mamaria de Paget, con la diferencia primaria entre EPMD y la enfermedad mamaria de Paget que son la situación en la cual las erupciones aparecen. En el anterior, el escroto, la vulva, el axilla, el pene, y la región perianal son afectados, mientras que en estes último la erupción se ve alrededor del área areolar de la piel y del pezón.

Aunque encuentren a las mujeres en la categoría de edad de 50-60 (las mujeres posmenopáusicas) para ser la mayoría de los EPMD propensos, los hombres de la misma categoría de edad pueden también ser afectados. A veces, han diagnosticado a los individuos abajo de 50 años de edad también con ella. El pronóstico de la enfermedad depende de la detección temprana, de la diagnosis, del tratamiento, y de su asociación con cualquier cáncer subyacente.

Tipos de la enfermedad

EPMD se categoriza en tres tipos, dependiendo de la situación del origen de la enfermedad.

  • Tipo 1 (a) EMPD cutáneo primario: cuando la enfermedad se presenta en las casquillos del prensaestopas apocrine de la epidermis o del subyacente pele los accesorios
  • Tipo 1 (b): cerca de 15-25% de EMPD se encuentra en asociación con enfermedad in situ o invasor de la adenocarcinoma de Paget
  • Tipo - 2 EMPD: manifestación cutánea de la adenocarcinoma de rectal o anal que es la base
  • Tipo 3 EMPD: lesión de piel asociada a la adenocarcinoma del diafragma

Síntomas y causas

De los pacientes lesiones que pica del parte típicamente en las regiones anales y genitales. La sensación que pica puede ser suave o intensa. Cuando las lesiones arañazo, el dolor o la extracción de aire puede resultar. Las lesiones pueden llegar a ser escamosas, rojas, crujientes, escamosas, o densamente. Otros síntomas frecuentes incluyen la irritación, la sensación de ardor, la inflamación, espinillas, cambios sutiles en la piel, o los folículos de pelo inflamados.

Algunos pacientes pueden no tener ninguna síntomas, mientras que otros pueden tener síntomas múltiples.

En mujeres, la vulva es el área más común que se afectará. Sin embargo, la enfermedad puede extenderse a la vagina, al pubis de Mons, a las labias, y a los muslos; las lesiones perianales pueden incluso extender hasta el canal anal.

El alrededor 25% de EPMD se asocia a un cáncer subyacente. Para predecir exacto el riesgo de cáncer en un caso dado de EMPD, la situación de la enfermedad es importante. Cerca de 25-35% de la enfermedad determinada en la región anal se conecta al cáncer colorrectal subyacente.

La causa de EMPD no se sabe. Los alrededor 25% de pacientes muestran la presencia de un tumor subyacente tal como carcinoma del diafragma, de la uretra, de la cerviz, de la vagina, de las casquillos del prensaestopas de Bartholin, de la próstata, del endometrio, del carcinoma adnexal cutáneo, y particularmente del carcinoma apocrine; en pacientes con EMPD genital, alrededor 4-7% ha asociado carcinoma.

La enfermedad progresa despacio, y en algunos casos, el cáncer puede no ser sensible incluso si ha estado presente por 10-15 años.

Diagnosis y tratamiento

A menudo, EMPD está confundido desde el eczema, moniliasis, o el psoriasis debido a la erupción y a picarla causa. También se diagnostica como dermatitis, picor de atleta, intertrigo, la enfermedad de Bowen, o infecciones por hongos crónica.

Las pruebas se requieren, por ejemplo biopsia de la aguja o la exploración del ultrasonido de ganglios linfáticos regionales, y exploran para otros tumores por técnicas tales como colonoscopia, mancha cervical, o mamografía. Cuando realizan a los médicos EMPD sospechado, una biopsia de la piel de la lesión para la confirmación de la enfermedad. Las manchas de óxido especiales se utilizan para distinguir EMPD y el melanoma in situ.

Generalmente, la cirugía es la opción del tratamiento de la opción para EPMD. Las técnicas quirúrgicas avanzadas tales como cirugía de Mohs, biopsia del excisional, y vulvectomy micrográficos están disponibles para tratar EMPD.

El uso de la microscopia confocal de la reflexión evita causar daño a la piel mientras que permite al examinador visualizar a las células cancerosas en tiempo real. El uso de esta técnica puede permitir a pacientes de EMPD evitar o disminuir el número de biopsias de la piel para considerar si todavía existe la enfermedad y para confirmar la necesidad del tratamiento adicional.

Es a menudo difícil determinar cuánto tejido a quitar, especialmente cuando las lesiones se extienden a través del área anogenital. Pues la repetición es común en 30-50% de pacientes después de cirugía, el costumbre es reexaminar a pacientes una vez cada 3 meses. Esto se continúa por 2 años, con continuaciones en una base anual después de eso.

En algunos pacientes, debido a la situación o a la enfermedad periódica, cirugía no puede ser una posibilidad. Otros métodos de tratamiento tales como radioterapia, terapia fotodinámica a base de ácido aminolevulínica, ablación del laser, los agentes quimioterapéuticos (por ejemplo, paclitaxel, el fluorouracil 5, docetaxel, imiquimod, y trastuzumab) entonces se eligen. Los niveles del éxito varían a través de los diversos métodos de tratamiento y pendientes de la enfermedad.

El ser una enfermedad rara y debido a la indisponibilidad de juicios clínicas, quimioterapia se utiliza raramente tratar EMPD. Sin embargo, con el progreso de la investigación en determinar las mutaciones de la célula del tumor (genoma de la siguiente-generación que ordena), se prevee que drogas más nuevas y más efectivas sean desarrolladas en el futuro.

Referencias

  1. https://www.myempd.com/about/
  2. https://stanfordhealthcare.org/medical-conditions/cancer/extramammary-pagets-disease/diagnosis.html
  3. https://stanfordhealthcare.org/medical-conditions/cancer/extramammary-pagets-disease/treatments.html
  4. https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/4192/paget-disease-extramammary
  5. https://stanfordhealthcare.org/medical-conditions/cancer/extramammary-pagets-disease.html
  6. https://www.dermnetnz.org/topics/extramammary-paget-disease/
  7. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2949369/
  8. https://www.myempd.com/empd-symptoms/

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Last Updated: Feb 26, 2019

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