Autoanticorpo di fattore H

Che cosa è fattore H?

Il fattore H è una glicoproteina complementare solubile presente nel plasma sanguigno che servisce la funzione primaria di gestire la via alternativa nel sangue e del mantenimento dell'omeostasi. Gli esperimenti in vitro egualmente hanno dimostrato il fattore H per avere beni antitrombotici.

Molte informazioni genetiche e strutturali sono state generate negli ultimi dieci anni per capire i domini funzionali responsabili delle attività del fattore H. Ciò, a sua volta, ha aiutato nell'esteso studio sulla base molecolare di molte malattie connesse con la carenza di fattore H.

La carenza in questo fattore può piombo alle varie malattie genetiche o acquistate quali la sindrome uremica emolitica atipica (aHUS) e la glomerulonefrite membranoproliferative. L'attività funzionale alterata del fattore H è associata più frequentemente con le malattie renali.

Scomponga gli autoanticorpo (FH) di H ed il suo ruolo in fattori nelle malattie

il aHUS è un modulo raro di microangiopathy trombotico che causa il dysregulation della via alternativa gestita dagli autoanticorpo provocanti di fattore H FH del complemento. il aHUS è associato con eliminazione omozigotica del fattore H del complemento ha collegato 1 gene (CFHR1) ed il gene CFHR3. Questo disordine soprattutto è veduto in bambini invecchiati fra 9 e 13 anni ma egualmente pregiudica gli adulti. Tuttavia, la severità di HUS causato dagli autoanticorpo di anti-fattore H è molto superiore al HUS causato da Escherichia coli.

Oltre a aHUS, gli autoanticorpo di FH sono stati associati con molte altre malattie quali degenerazione maculare senile, la nefropatia dell'immunoglobulina (Ig) e C3 relativi all'età glomerulopathy.

Selezione per gli autoanticorpo di FH

Molti metodi di analisi enzima-collegata dell'immunosorbente (ELISA) sono impiegati per individuare gli autoanticorpo di FH. Di vari metodi ELISA, il metodo di Parigi è raccomandato mentre questo metodo aiuta il confronto coerente attraverso i centri diagnostici. Il metodo di Parigi adotta un disgaggio arbitrario standard dell'unità che tiene conto l'analisi longitudinale degli autoanticorpo di FH in una malattia. Questo metodo egualmente aiuta nella comprensione e nell'instaurazione dell'importanza dei titoli differenti degli autoanticorpo di FH nel aHUS.

La selezione degli autoanticorpo di FH all'inizio di una malattia può migliorare la prognosi permettendo all'applicazione iniziale delle terapie appropriate.

Intervento terapeutico per la malattia Autoanticorpo-Associata di FH

Il trattamento di aHUS comprende solitamente l'uso dell'anticorpo monoclonale umanizzato. Gli studi Interventional quale lo scambio del plasma con l'amministrazione degli immunosoppressori sono stati intrapresi e sono riusciti nel portare giù i titoli dell'anticorpo particolarmente nel aHUS. C'era miglioramento significativo nella sopravvivenza e nel risultato renali particolarmente in pazienti pediatrici con aHUS. Ciò più ulteriormente è supportata dagli studi intrapresi da Kwon et al. in cui il primo riuscito trapianto renale è stato effettuato in un paziente con aHUS.

In questo studio anche, lo scambio del plasma è stato effettuato per portare giù i livelli dell'anticorpo di FH con l'amministrazione di rituximab per un periodo di quattro mesi mantenere i bassi livelli dell'anticorpo.

Con molte malattie conosciute per essere collegato per scomporre la mutazione o il dysregulation in fattori di H, è di importanza fondamentale da schermare i pazienti per i titoli degli autoanticorpo di FH, particolarmente nel caso dei glomerulopathies C3 e del aHUS familiari.

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Last Updated: Feb 26, 2019

Deepthi Sathyajith

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Deepthi Sathyajith

Deepthi spent much of her early career working as a post-doctoral researcher in the field of pharmacognosy. She began her career in pharmacovigilance, where she worked on many global projects with some of the world's leading pharmaceutical companies. Deepthi is now a consultant scientific writer for a large pharmaceutical company and occasionally works with News-Medical, applying her expertise to a wide range of life sciences subjects.

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