Autoantibodies do factor H

Que é o factor H?

O factor H é uma glicoproteína complementar solúvel actual no plasma de sangue que serve a função preliminar de controlar o caminho alternativo no sangue e de manter a homeostase. In vitro as experiências igualmente demonstraram o factor H para ter propriedades anti-thrombotic.

Muita informação genética e estrutural foi gerada na última década para compreender os domínios funcionais responsáveis para as actividades do factor H. Isto, por sua vez, ajudou no estudo extensivo da base molecular de muitas doenças associadas com a deficiência do factor H.

A deficiência neste factor pode conduzir às várias doenças genéticas ou adquiridas tais como a síndrome uremic hemolytic atípica (aHUS) e o glomerulonephritis membranoproliferative. A actividade funcional danificada do factor H é associada mais freqüentemente com as doenças renais.

Fatore Autoantibodies (FH) de H e seu papel nas doenças

o aHUS é um formulário raro de microangiopathy thrombotic que causa o dysregulation do caminho alternativo controlado pelos autoantibodies causando do factor H FH do complemento. o aHUS é associado com o supressão homozygous do factor H do complemento relacionou 1 gene (CFHR1) e o gene CFHR3. Esta desordem é considerada primeiramente nas crianças envelhecidas entre 9 e 13 anos mas igualmente afecta adultos. Contudo, a severidade de HUS causado por autoantibodies do anti-factor H é muito mais alta do que o HUS causado por Escherichia Coli.

Independentemente do aHUS, os autoantibodies de FH foram associados com muitas outras doenças tais como degeneração, nefropatia da imunoglobulina, (Ig) e o C3 macular relativos à idade glomerulopathy.

Selecção para Autoantibodies de FH

Muitos métodos do ensaio enzima-ligado da imunoabsorção (ELISA) são empregados para detectar autoantibodies de FH. Dos vários métodos de ELISA, o método de Paris é recomendado enquanto este método ajuda à comparação consistente através dos centros diagnósticos. O método de Paris adota uma escala arbitrária padrão da unidade que permita a análise longitudinal de autoantibodies de FH em uma doença. Este método igualmente ajuda em compreender e em estabelecer a importância de titers diferentes do autoantibody de FH no aHUS.

A selecção de autoantibodies de FH no início de uma doença pode melhorar o prognóstico permitindo a aplicação adiantada de terapias apropriadas.

Intervenção terapêutica para doença Autoantibody-Associada de FH

O tratamento do aHUS envolve geralmente o uso do anticorpo monoclonal humanizado. Os estudos Interventional tais como a troca do plasma junto com a administração de agentes immunosuppressive foram conduzidos e foram bem sucedidos em trazer abaixo dos titers do anticorpo especialmente no aHUS. Havia uma melhoria significativa na sobrevivência e no resultado renais especialmente em pacientes pediatras com aHUS. Isto é apoiado mais por um estudo conduzido por Kwon e outros em qual a primeira transplantação renal bem sucedida foi realizada em um paciente com aHUS.

Neste estudo também, a troca do plasma foi realizada para derrubar os níveis do anticorpo de FH junto com a administração do rituximab por um período de quatro meses manter baixos níveis do anticorpo.

Com muitas doenças conhecidas para ser ligado para fatorar a mutação ou o dysregulation de H, é imperativo seleccionar pacientes para titers do autoantibody de FH, especialmente em caso dos glomerulopathies C3 familiares e do aHUS.

Fontes

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Last Updated: Feb 26, 2019

Deepthi Sathyajith

Written by

Deepthi Sathyajith

Deepthi spent much of her early career working as a post-doctoral researcher in the field of pharmacognosy. She began her career in pharmacovigilance, where she worked on many global projects with some of the world's leading pharmaceutical companies. Deepthi is now a consultant scientific writer for a large pharmaceutical company and occasionally works with News-Medical, applying her expertise to a wide range of life sciences subjects.

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