Autoanticuerpos del factor H

¿Cuál es el factor H?

El factor H es una glicoproteína complementaria soluble presente en el plasma de sangre que sirve la función primaria de controlar el camino alternativo en sangre y de mantener homeostasis. Los experimentos ines vitro también han demostrado el factor H para tener propiedades antitrombóticas.

Mucha información genética y estructural se ha generado en la última década para entender los dominios funcionales responsables de las actividades del factor H. Esto, a su vez, ha ayudado en el estudio extenso de la base molecular de muchas enfermedades asociadas a deficiencia del factor H.

La deficiencia en este factor puede llevar a las diversas enfermedades genéticas o detectadas tales como síndrome urémico hemolítico anormal (aHUS) y glomerulonefritis membranoproliferative. La actividad funcional empeorada del factor H se asocia más con frecuencia a enfermedades renales.

Descomponga en factores los autoanticuerpos (FH) de H y su papel en enfermedades

el aHUS es una forma rara de microangiopathy trombótico que cause el dysregulation del camino alternativo controlado por los autoanticuerpos de producción del factor H FH del complemento. el aHUS se asocia a la supresión homocigótica del factor H del complemento relacionó 1 gen (CFHR1) y el gen CFHR3. Este desorden se considera sobre todo en los niños envejecidos entre 9 y 13 años pero también afecta a adultos. Sin embargo, la severidad de HUS causado por los autoanticuerpos del anti-factor H es mucho más alta que el HUS causado por Escherichia Coli.

Aparte de aHUS, los autoanticuerpos de FH se han asociado a muchas otras enfermedades tales como degeneración, nefropatía de la inmunoglobulina, (Ig) y C3 maculares relativos a la edad glomerulopathy.

Investigación para los autoanticuerpos de FH

Muchos métodos del análisis enzima-conectado del inmunosorbente (ELISA) se emplean para descubrir autoanticuerpos de FH. De los diversos métodos de ELISA, se recomienda el método de París mientras que este método ayuda a la comparación constante a través de centros diagnósticos. El método de París adopta una escala arbitraria estándar de la unidad que permita el análisis longitudinal de los autoanticuerpos de FH en una enfermedad. Este método también ayuda en la comprensión y el establecimiento de la importancia de diversos títulos del autoanticuerpo de FH en aHUS.

La investigación de los autoanticuerpos de FH en el inicio de una enfermedad puede perfeccionar pronóstico habilitando el uso temprano de terapias apropiadas.

Intervención terapéutica para la enfermedad Autoanticuerpo-Asociada de FH

El tratamiento del aHUS implica generalmente el uso del anticuerpo monoclonal humanizado. Los estudios Interventional tales como cantina del plasma junto con la administración de agentes inmunosupresivos han conducto y han sido acertados en traer abajo de los títulos del anticuerpo especialmente en aHUS. Había mejoría importante en la supervivencia y el resultado renales especialmente en pacientes pediátricos con el aHUS. Esto es soportada más a fondo por un estudio conducto por Kwon y otros en cuál fue realizado el primer trasplante renal acertado en un paciente con el aHUS.

En este estudio también, la cantina del plasma fue realizada para derribar los niveles del anticuerpo de FH junto con la administración del rituximab por un período de cuatro meses mantener niveles inferiores del anticuerpo.

Con muchas enfermedades sabidas para ser conectado para descomponer en factores la mutación o el dysregulation de H, es imprescindible revisar a los pacientes para los títulos del autoanticuerpo de FH, especialmente en caso de los glomerulopathies C3 y del aHUS familiares.

Fuentes

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Last Updated: Feb 26, 2019

Deepthi Sathyajith

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Deepthi Sathyajith

Deepthi spent much of her early career working as a post-doctoral researcher in the field of pharmacognosy. She began her career in pharmacovigilance, where she worked on many global projects with some of the world's leading pharmaceutical companies. Deepthi is now a consultant scientific writer for a large pharmaceutical company and occasionally works with News-Medical, applying her expertise to a wide range of life sciences subjects.

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