Anomalies hématologiques d'anémie de Fanconi

L'anémie de Fanconi est associée au dysfonctionnement de moelle osseuse, qui peut s'échelonner de la dépression douce de la moelle osseuse à l'élimination sévère entraînant l'anémie aplastique, le syndrome myélodysplasique (SMD) ou la leucémie aiguë myéloïde (AML).

Aplasie médullaire

Dans l'anémie de Fanconi, les éléments clé du sang (hématies, globules blancs et plaquettes) ne produisent pas et la capacité du fuselage de livrer l'oxygène, l'infection de combat et les caillots sanguins de forme est affaiblis.

Beaucoup de souffrants de la condition développent la leucémie aiguë myéloïde (AML) et des patients plus âgés sont très pour développer des tumeurs solides comprenant le cancer de la tête et du cou, le cancer de l'oesophage, le cancer gastrointestinal et la vulve et les cancers anaux.

Parmi des personnes avec l'anémie de Fanconi, la numération globulaire est habituellement normale à la naissance et un macrocytosis appelé de condition (la présence de grandes hématies) est habituellement la première anomalie à sélectionner vers le haut de comme sympt40me de la condition. Ceci se produit souvent dans la première décennie de la durée et l'âge moyen du début est de 7 ans.

Au cours des dix années suivantes, plus que la moitié de ceux avec des anomalies hématologiques continueront pour développer le pancytopenia qui se rapporte à une réduction du numéro du rouge et les globules blancs ainsi que les plaquettes. La plupart de forme classique d'anomalie est thrombopénie (un numéro inférieur de plaquette) suivie de la neutropénie (compte de globule blanc inférieur). Les patients présentant ces déficits de globule sanguin sont à un risque accru de souffrir une hémorragie ou une infection.

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Ananya Mandal

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Dr. Ananya Mandal

Dr. Ananya Mandal is a doctor by profession, lecturer by vocation and a medical writer by passion. She specialized in Clinical Pharmacology after her bachelor's (MBBS). For her, health communication is not just writing complicated reviews for professionals but making medical knowledge understandable and available to the general public as well.

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