Anormalidades hematológicas de la anemia de Fanconi

La anemia de Fanconi se asocia a la disfunción de la médula, que puede colocar de la depresión suave de la médula a través a la supresión severa que causa anemia aplástica, el síndrome myelodysplastic (MDS) o la leucemia mieloide aguda (AML).

Falla de la médula

En la anemia de Fanconi, los componentes claves de la sangre (glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas) no pueden ser producidos y la capacidad de la carrocería de entregar el oxígeno, la infección del combate y coágulos de sangre de la forma se debilitan.

Muchas víctimas de la condición desarrollan leucemia mieloide aguda (AML) y más viejos pacientes son muy probables desarrollar tumores sólidos incluyendo cáncer de cabeza y cuello, cáncer del esófago, cáncer y vulva gastrointestinal y los cánceres anales.

Entre individuos con la anemia de Fanconi, el hemograma es generalmente normal en el nacimiento y una condición llamada el macrocytosis (la presencia de glóbulos rojos grandes) es generalmente la primera anormalidad que se escogerá encima como de síntoma de la condición. Esto suceso a menudo dentro de la primera década de vida y la edad media del inicio es 7 años.

Durante los diez años siguientes, más que la mitad de ésos con anormalidades hematológicas continuarán desarrollar la pancitopenia que refiere a una reducción en el número de glóbulos así como de plaquetas rojos y blancos. La configuración más común de la anormalidad es trombocitopenia (un número inferior de la plaqueta) seguida por la neutropenia (cuenta de glóbulo blanca inferior). Los pacientes con estas deficiencias del glóbulo están en un riesgo creciente de sufrir una hemorragia o una infección.

Fuentes

  1. http://www.fanconi.org/images/uploads/other/Guidelines_for_Diagnosis_and_Management.pdf
  2. http://www.colorado.edu/outreach/BSI/pdfs/Fanconi_anemia.pdf
  3. http://videocast.nih.gov/pdf/dnarig051711.pdf
  4. http://www2.mrc-lmb.cam.ac.uk/groups/kjp/pdf/KJP_2007_2.pdf
  5. https://www.orpha.net/data/patho/Pro/en/FanconiAnemia-FRenPro634.pdf

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Ananya Mandal

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Dr. Ananya Mandal

Dr. Ananya Mandal is a doctor by profession, lecturer by vocation and a medical writer by passion. She specialized in Clinical Pharmacology after her bachelor's (MBBS). For her, health communication is not just writing complicated reviews for professionals but making medical knowledge understandable and available to the general public as well.

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