Demande de règlement d'anémie de Fanconi

L'anémie de Fanconi est une maladie génétique qui affecte des enzymes de réparation de l'ADN et les prédispose au cancer.

Dans l'anémie de Fanconi, les éléments clé du sang (hématies, globules blancs et plaquettes) ne produisent pas et la capacité du fuselage de livrer l'oxygène, l'infection de combat et les caillots sanguins de forme est affaiblis. La demande de règlement est visée rectifiant les sympt40mes liés à cette condition telle que l'aplasie médullaire, les anomalies squelettiques, l'anémie aplastique, les tumeurs solides et la leucémie.

Beaucoup de souffrants de la condition développent la leucémie aiguë myéloïde (AML) et des patients plus âgés sont très pour développer des tumeurs solides comprenant le cancer de la tête et du cou, le cancer de l'oesophage, le cancer gastrointestinal et la vulve et les cancers anaux. En cas de greffe de moelle osseuse couronnée de succès qui a corrigé l'anémie aplastique et a mené aux numérations globulaires saines, des patients doivent encore être surveillés pour des signes de cancer.

Contour de demande de règlement

Certains des caisses rentrées par approches thérapeutiques d'anémie de Fanconi sont décrits ci-dessous :

Consultation génétique

L'anémie de Fanconi est héritée dans une forme autosomique récessive et 16 gènes ont été liés à la condition. Car le régime de transporteur parmi des juifs d'Ashkenazi, est environ 1 dans 90, ces personnes sont offertes le dépistage génétique et la consultation s'il y a des transporteurs de la condition dans leur famille.

Traitement d'androgène

Autour de la moitié des patients soyez sensible au traitement d'androgène, qui amplifie la production des hématies, des plaquettes et parfois des globules blancs. Cependant, la demande de règlement défaille éventuellement, laquelle à la remarque une greffe de moelle osseuse peut devoir être considérée.

Facteurs de croissance

La production des globules sanguins peut également être stimulée utilisant des facteurs de croissance. Le facteur colonie-stimulant de polynucléaire (G-CSF) introduit la production des globules blancs, par exemple.

Transfusion sanguine

Les transfusions de sang et de plaquette peuvent être données pour compléter le niveau du nombre de diminution de globules sanguins.

Greffe de moelle osseuse

La greffe de moelle osseuse est actuel la seule solution à long terme à traiter l'anémie de Fanconi. Cependant, la procédure est à haut risque et associée aux niveaux supérieurs de maladie du greffon contre le hôte et d'intolérance au glucose avec d'autres formes de greffe.

Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Ananya Mandal

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Dr. Ananya Mandal

Dr. Ananya Mandal is a doctor by profession, lecturer by vocation and a medical writer by passion. She specialized in Clinical Pharmacology after her bachelor's (MBBS). For her, health communication is not just writing complicated reviews for professionals but making medical knowledge understandable and available to the general public as well.

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