Trattamento di anemia di Fanconi

L'anemia di Fanconi è una malattia genetica che pregiudica gli enzimi della riparazione del DNA e predispone a cancro.

Nell'anemia di Fanconi, le componenti chiavi del sangue (globuli rossi, globuli bianchi e piastrine) non riescono ad essere prodotte e la capacità dell'organismo di consegnare l'ossigeno, l'infezione di lotta ed i coaguli di sangue del modulo è indebolita. Il trattamento è puntato su che corregge i sintomi connessi con questo termine quali l'errore del midollo osseo, le anomalie scheletriche, l'anemia aplastica, i tumori solidi e la leucemia.

Molte vittime della circostanza sviluppano la leucemia mieloide acuta (AML) ed i pazienti più anziani sono molto probabili sviluppare i tumori solidi compreso il cancro di collo e capo, il cancro esofageo, il cancro e la vulva gastrointestinale ed i cancri anali. Nei casi del riuscito trapianto del midollo osseo che ha anemia aplastica essiccata e piombo ai conteggi dei globuli sani, i pazienti devono ancora essere riflessi per i segni di cancro.

Profilo di trattamento

Alcune delle casse contenute approcci terapeutici dell'anemia di Fanconi sono descritte qui sotto:

Consiglio genetico

L'anemia di Fanconi è ereditata in un reticolo recessivo autosomica e 16 geni sono stati collegati alla circostanza. Poichè la tariffa dei portafili fra gli ebrei di Ashkenazi, è intorno 1 in 90, queste persone sono offerte il test genetico ed il consiglio se ci sono dei portafili del termine nella loro famiglia.

Terapia dell'androgeno

Intorno alla metà dei pazienti sia rispondente alla terapia dell'androgeno, che amplifica la produzione dei globuli rossi, delle piastrine e dei globuli a volte bianchi. Tuttavia, il trattamento finalmente viene a mancare, cui a punto un trapianto del midollo osseo può avere bisogno di di essere considerato.

Fattori di crescita

La produzione del globulo può anche essere stimolata facendo uso dei fattori di crescita. Il fattore distimolazione del granulocita (G-CSF) promuove la produzione dei globuli bianchi, per esempio.

Trasfusione di sangue

Le trasfusioni della piastrina e di sangue possono essere date per riempire il numero di diminuzione dei globuli.

Trapianto del midollo osseo

Il trapianto del midollo osseo è corrente la sola soluzione a lungo termine a trattare l'anemia di Fanconi. Tuttavia, la procedura è ad alto rischio ed associata con le più alte tariffe della malattia del trapianto contro l'ospite e dell'intolleranza al glucosio rispetto ad altri moduli di trapianto.

Sorgenti

  1. http://www.fanconi.org/images/uploads/other/Guidelines_for_Diagnosis_and_Management.pdf
  2. http://www.colorado.edu/outreach/BSI/pdfs/Fanconi_anemia.pdf
  3. http://videocast.nih.gov/pdf/dnarig051711.pdf
  4. http://www2.mrc-lmb.cam.ac.uk/groups/kjp/pdf/KJP_2007_2.pdf
  5. https://www.orpha.net/data/patho/Pro/en/FanconiAnemia-FRenPro634.pdf

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Ananya Mandal

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Dr. Ananya Mandal

Dr. Ananya Mandal is a doctor by profession, lecturer by vocation and a medical writer by passion. She specialized in Clinical Pharmacology after her bachelor's (MBBS). For her, health communication is not just writing complicated reviews for professionals but making medical knowledge understandable and available to the general public as well.

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