Sclérose glomérulaire segmentaire focale (FSGS)

La sclérose glomérulaire segmentaire focale (FSGS), d'abord décrite vers la fin des années 1950, est l'une des la plupart des causes classiques des maladies glomérulaires primaires dans la population adulte. D'ailleurs, l'incidence de FSGS avait augmenté au cours des dernières années. FSGS peut surgir en raison d'un état systémique ou comme maladie rénale idiopathique où une cause ne peut pas être recensée.

Là marque dans les régions dispersées dans tout le rein, qui est type limité à une pièce définie du glomérule rénal, un réseau des capillaires au début du néphron. Le néphron est l'élément fonctionnel et structurel fondamental du rein.

Le syndrome néphrotique ou la protéinurie asymptomatique sont des caractéristiques de FSGS, qui est une forme graduelle de la maladie rénale. Il représente jusqu'à 2,3% de caisses (ESRD) d'insuffisance rénale terminale. Afin de diagnostiquer FSGS, des biopsies sont faites pour confirmer la présence du marquage dans un glomérule rénal affecté. Il est tout à fait difficile confirmer ce cependant, puisque des glomérules rénaux affectés tendent à être dispersés, particulièrement pendant les parties de la maladie. Par conséquent, les biopsies de répétition peuvent être nécessaires pour confirmer le diagnostic.

La demande de règlement peut également s'avérer être un défi, particulièrement les cas qui sont d'origine inconnue. Les traitements comprennent des stéroïdes et une gamme d'autres médicaments immunodépresseurs, mais beaucoup de patients progressent pour compléter l'insuffisance rénale au-dessus d'une envergure de 5 à 20 ans. Ceux avec les formes agressives de la maladie peuvent développer l'insuffisance rénale totale pendant juste 3 années.

Signes et sympt40mes

L'oedème, l'accumulation de liquide en tissus et cavités, est la plainte la plus courante dans les patients avec FSGS. Cette accumulation liquide est vue particulièrement dans les pattes, où les patients notent que leurs chaussures ne semblent plus s'adapter. Cependant, la plupart des patients avec FSGS n'ont aucun sympt40me du tout. Une autre conclusion de terrain communal est une hypertension ou une hypertension, il est très difficile de manager que dans FSGS.

La créatinine, produite par la ventilation de muscle et filtrée par les reins, s'accumule dans le sang quand le mécanisme de filtrage du rein est perturbé par FSGS. D'ailleurs, les dégâts au système de filtrage tiennent compte pour que les protéines coulent dans l'urine, lui donnant une apparence mousseuse.

Épidémiologie

FSGS a une forte prévalence parmi des Afros-américains. C'est 2 à 3 fois plus fréquent dans cette population par rapport aux Caucasiens. FSGS est la lésion trouvée dans 35% des cas dans les adultes qui se présentent avec le syndrome néphrotique. Ce numéro peut approcher 50% dans ceux qui sont d'origine d'Afro-américain.  Les Afros-américains avec FSGS tendent à avoir une probabilité plus grande d'un membre de la famille qui a ou ont eu l'ESRD. Ceci indique qu'il peut y a une prédisposition génétique possible.

Tandis qu'aucune tranche d'âge particulière n'est exemptée de développer FSGS, son incidence parmi 18 à 45 ans est en général élevée. En plus de ceci, les hommes sont 3 à 4 fois plus vraisemblablement que des femmes d'avoir FSGS. Approximativement 1 dans chaque 10 enfants qui se présentent avec le syndrome néphrotique s'avérera pour avoir FSGS quand une biopsie rénale est faite. Cette incidence est plus élevée chez les enfants qui sont résistants au traitement immunodépresseur.

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Damien Jonas Wilson

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Dr. Damien Jonas Wilson

Dr. Damien Jonas Wilson is a medical doctor from St. Martin in the Carribean. He was awarded his Medical Degree (MD) from the University of Zagreb Teaching Hospital. His training in general medicine and surgery compliments his degree in biomolecular engineering (BASc.Eng.) from Utrecht, the Netherlands. During this degree, he completed a dissertation in the field of oncology at the Harvard Medical School/ Massachusetts General Hospital. Dr. Wilson currently works in the UK as a medical practitioner.

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