Sclerosi glomerulare segmentale focale (FSGS)

La sclerosi glomerulare segmentale focale (FSGS), in primo luogo descritta verso la fine degli anni 50, è una della maggior parte delle cause comuni delle malattie glomerulari primarie nella popolazione adulta. Inoltre, l'incidenza di FSGS sta aumentando in questi ultimi anni. FSGS può sorgere dovuto uno stato sistematico o come malattia renale idiopatica dove una causa non può essere identificata.

Là sta sfregiando nelle regioni sparse in tutto il rene, che è limitato tipicamente ad una parte definita del glomerulo, una rete dei capillari all'inizio del nephron. Il nephron è l'unità funzionale e strutturale di base del rene.

La sindrome nefrosica o il proteinuria asintomatico è funzionalità di FSGS, che è un modulo progressivo della malattia renale. Rappresenta fino a 2,3% delle casse di malattia renale (ESRD) di stadio finale. Per diagnosticare FSGS, le biopsie sono fatte per confermare la presenza di sfregio in un glomerulo commovente. Ciò tuttavia è abbastanza difficile da confermare, poiché i glomeruli commoventi tendono ad essere sparsi, particolarmente durante le fasi precedenti della malattia. Quindi, le biopsie di ripetizione possono essere necessarie da confermare la diagnosi.

Il trattamento anche può risultare essere una sfida, particolarmente casi che sono di un'origine sconosciuta. Le terapie comprendono gli steroidi e un intervallo di altre droghe immunosopressive, ma molti pazienti progrediscono per completare l'insufficienza renale sopra una portata di 5 - 20 anni. Quelli con i moduli aggressivi della malattia possono sviluppare l'insufficienza renale totale durante appena 3 anni.

Segni e sintomi

L'edema, la capitalizzazione di liquido in tessuti ed intercapedini, è il reclamo più comune in pazienti con FSGS. Questa capitalizzazione fluida è veduta particolarmente nei cosciotti, in cui i pazienti notano che le loro scarpe più non sembrano adattarsi. Tuttavia, la maggior parte dei pazienti con FSGS non hanno sintomi affatto. Un'altra individuazione del terreno comunale è ipertensione o ipertensione, che sono molto dure da gestire in FSGS.

La creatinina, prodotta dalla ripartizione del muscolo e filtrata dai reni, si accumula nel sangue quando il processo di filtraggio del rene è interrotto da FSGS. Inoltre, il danneggiamento del sistema di filtrazione tiene conto le proteine colare nell'urina, dandogli un aspetto spumoso.

Epidemiologia

FSGS ha un'alta prevalenza fra gli afroamericani. È 2 - 3 volte più frequente in questa popolazione rispetto ai Caucasians. FSGS è la lesione trovata in 35% dei casi in adulti che presentano con la sindrome nefrosica. Questo numero può avvicinarsi a 50% in coloro che è della discesa afroamericana.  Gli afroamericani con FSGS tendono ad avere una maggior probabilità di un membro della famiglia che ha o hanno avuti ESRD. Ciò indica che ci può essere una predisposizione genetica possibile.

Mentre nessuna fascia d'età particolare è esentata dallo sviluppare FSGS, la sua incidenza fra 18 al 45enni è in genere alta. Oltre a questo, gli uomini sono 3 - 4 volte più probabilmente delle donne avere FSGS. Circa 1 in ogni 10 bambini che presentano con la sindrome nefrosica sarà trovato per avere FSGS quando una biopsia renale è fatta. Questa incidenza è più alta in bambini che sono resistenti alla terapia immunosopressiva.

Sorgenti

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Damien Jonas Wilson

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Dr. Damien Jonas Wilson

Dr. Damien Jonas Wilson is a medical doctor from St. Martin in the Carribean. He was awarded his Medical Degree (MD) from the University of Zagreb Teaching Hospital. His training in general medicine and surgery compliments his degree in biomolecular engineering (BASc.Eng.) from Utrecht, the Netherlands. During this degree, he completed a dissertation in the field of oncology at the Harvard Medical School/ Massachusetts General Hospital. Dr. Wilson currently works in the UK as a medical practitioner.

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