Esclerosis glomerular segmentaria focal (FSGS)

La esclerosis glomerular segmentaria focal (FSGS), primero descrita a finales de los años 50, es una de las causas mas comunes de enfermedades glomerulares primarias en la población adulta. Por otra parte, la incidencia de FSGS ha estado aumentando en los últimos años. FSGS puede presentarse debido a una condición sistémica o como enfermedad renal idiopática donde una causa no puede ser determinada.

Allí está marcando con una cicatriz en las regiones dispersas en el riñón, que se limita típicamente a una pieza definida del glomérulo, una red de capilares al principio del nephron. El nephron es la unidad funcional y estructural básica del riñón.

El síndrome nefrótico o el proteinuria asintomático es características de FSGS, que es una forma progresiva de la enfermedad renal. Explica hasta 2,3% de cajas de la enfermedad renal (ESRD) de la fase final. Para diagnosticar FSGS, las biopsias se hacen para confirmar la presencia de marcar con una cicatriz en un glomérulo afectado. Esto sin embargo es muy difícil de confirmar, puesto que los glomérulos afectados tienden a ser dispersados, especialmente durante los primeros tiempos de la enfermedad. Por lo tanto, las biopsias de la repetición pueden ser necesarias confirmar la diagnosis.

El tratamiento también puede demostrar ser un reto, especialmente los casos que están de un origen desconocido. Las terapias incluyen esteroides y un alcance de otras drogas inmunosupresivas, pero muchos pacientes progresan para terminar la insuficiencia renal sobre una envergadura de 5 a 20 años. Ésos con las formas agresivas de la enfermedad pueden desarrollar la insuficiencia renal total en apenas 3 años.

Signos y síntomas

El edema, la acumulación de líquido en tejidos y cavidades, es la denuncia más común de pacientes con FSGS. Esta acumulación flúida se considera especialmente en los tramos, donde los pacientes observan que sus zapatas parecen no más ajustar. Sin embargo, la mayoría de los pacientes con FSGS no tienen ningún síntoma en absoluto. Otro encontrar del campo común es hipertensión o la tensión arterial alta, que es muy dura de manejar en FSGS.

La creatinina, producida por avería del músculo y filtrada por los riñones, acumula en sangre cuando el mecanismo de filtración del riñón es roto por FSGS. Por otra parte, el daño al sistema de filtración permite para que las proteínas se escapen en la orina, dándole un aspecto espumoso.

Epidemiología

FSGS tiene una alta incidencia entre afroamericanos. Es 2 a 3 veces más frecuente en esta población con respecto a caucásicos. FSGS es la lesión encontrada en el 35% de los casos en los adultos que presentan con síndrome nefrótico. Este número puede acercarse al 50% en los que estén de ascendencia afroamericana.  Los afroamericanos con FSGS tienden a tener una mayor probabilidad de un miembro de la familia que tenga o tenían ESRD. Esto indica que puede haber una predisposición genética posible.

Mientras que no se exime ningunos grupos de la misma edad determinados de desarrollar FSGS, su incidencia entre 18 a 45 años es típicamente alta. Además de esto, los hombres son 3 a 4 veces más probablemente que mujeres de tener FSGS. Aproximadamente 1 en cada 10 niños que presenten con síndrome nefrótico será encontrado para tener FSGS cuando se hace una biopsia renal. Esta incidencia es más alta en los niños que son resistentes a la terapia inmunosupresiva.

Fuentes

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Damien Jonas Wilson

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Dr. Damien Jonas Wilson

Dr. Damien Jonas Wilson is a medical doctor from St. Martin in the Carribean. He was awarded his Medical Degree (MD) from the University of Zagreb Teaching Hospital. His training in general medicine and surgery compliments his degree in biomolecular engineering (BASc.Eng.) from Utrecht, the Netherlands. During this degree, he completed a dissertation in the field of oncology at the Harvard Medical School/ Massachusetts General Hospital. Dr. Wilson currently works in the UK as a medical practitioner.

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