Diagnostic et demande de règlement glomérulaires segmentaires focaux de sclérose

La forme la plus courante d'effrayer glomérulaire primaire est sclérose glomérulaire segmentaire focale (FSGS). Les segments des glomérules rénaux dispersés dans tout le rein sont en général affectés et ceci est provoqué par un état systémique ou un facteur idiopathique ou inconnu.

Le syndrome néphrotique ou la protéinurie sans aucun autre sympt40me sont les caractéristiques cliniques de FSGS, qui est une maladie graduelle. Il représente jusqu'à 2,3% de toutes les caisses (ESRD) d'insuffisance rénale terminale.

Beaucoup de patients avec FSGS ne peuvent avoir aucun sympt40mes, mais le gonflement de la cheville et de la patte (c.-à-d., oedème) est une plainte courante en plus de l'hypertension, qui prouve difficile à manager. Il y a une forte prévalence parmi ceux d'origine d'Afro-américain, qui sont 2 à 3 fois plus vraisemblablement que des Caucasiens se présentant avec le syndrome néphrotique pour avoir FSGS. D'ailleurs, il y a une incidence plus élevée entre les âges de 18 à 45 années et des mâles par rapport aux femelles tendent à être affectés plus.

Diagnostic

Les antécédents médicaux et les inspections cliniques sont les patients rentrés par premières étapes soupçonnés de avoir FSGS. Afin de distinguer FSGS primaire et secondaire, exposé de la maladie et conditions médicales associées il est très utile. Suggestives de FSGS secondaire sont les conditions, telles que des infections, hypertension et obésité, ainsi que protéinurie qui est dans la marge néphrotique, mais non accompagné de véritable syndrome néphrotique.

D'ailleurs, les patients avec FSGS secondaire tendront à avoir des quantités de protéine graduellement croissantes dans l'urine. Par conséquent, il est important de découvrir si le début de la maladie était subit ou subtile avec les modifications graduelles.

Il est important recenser des médicaments et les médicaments qu'un patient prend, car plusieurs agents tels que le lithium et les stéroïdes anabolisant peuvent entraîner FSGS lié au traitement. Les essais en laboratoire pour FSGS comprennent les Commissions biochimiques en plus de la sérologie et des examens fonctionnels rénaux. Une biopsie est définitive afin de déterminer le diagnostic ainsi que recenser la variante histologique de FSGS.

Le dépistage génétique pour des mutations géniques s'est associé à FSGS, particulièrement ces protéines de codage qui mettent à jour la viabilité des podocytes, bien que chères, peuvent également être faites. De même, des biomarqueurs comme le suPAR peuvent également être utilisés pour diagnostiquer FSGS et pour prévoir sa récidive dans ces patients avec FSGS primaire qui a reçu des greffes de rein.

Demande de règlement

Le traitement pour FSGS est orienté vers induire la rémission totale de l'excrétion urinaire des protéines, qui mène à des possibilités plus grandes de préserver le fonctionnement à long terme du rein. Il est essentiel d'effectuer une distinction entre FSGS primaire et secondaire, parce que les différentes approches thérapeutiques semblent être plus efficaces dans une par opposition à l'autre et vice versa.

FSGS primaire est présumé pour être dû au dysregulation d'une réaction auto-immune et en tant que, immunodépresseurs est préconisé pour soigner ce groupe de patients. Ces agents comprennent les inhibiteurs de calcineurin, le rituximab, et la prednisone à forte dose.

Des tentatives sont effectuées d'éliminer le facteur causal dans FSGS secondaire. En plus de traiter la condition fondamentale, des pressions intraglomerular et systémiques sont attentivement managées avec des agents, tels que des inhibiteurs du système rénine-angiotensine.

Cependant, indépendamment de l'étiologie impliquée, tous les patients présentant des signes et des sympt40mes de syndrome néphrotique et FSGS devraient être managés avec des diurétiques, des régimes à faible teneur en sel, et des inhibiteurs du système rénine-angiotensine. Ceux-ci aident à réduire le risque de maladie cardio-vasculaire et de dégâts à long terme au rein.

Sources

  1. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4894996/
  2. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3944761/
  3. www.niddk.nih.gov/.../facts.aspx
  4. unckidneycenter.org/.../focal-segmental-glomerulosclerosis-fsgs

[Davantage de relevé : Sclérose glomérulaire segmentaire focale]

Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Damien Jonas Wilson

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Dr. Damien Jonas Wilson

Dr. Damien Jonas Wilson is a medical doctor from St. Martin in the Carribean. He was awarded his Medical Degree (MD) from the University of Zagreb Teaching Hospital. His training in general medicine and surgery compliments his degree in biomolecular engineering (BASc.Eng.) from Utrecht, the Netherlands. During this degree, he completed a dissertation in the field of oncology at the Harvard Medical School/ Massachusetts General Hospital. Dr. Wilson currently works in the UK as a medical practitioner.

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