Diagnosi e trattamento glomerulari segmentali focali di sclerosi

Il modulo più comune di spavento glomerulare primario è la sclerosi glomerulare segmentale focale (FSGS). I segmenti dei glomeruli sparsi in tutto il rene sono in genere commoventi e questo è causato dall'uno o l'altro uno stato sistematico o un fattore idiopatico o sconosciuto.

La sindrome nefrosica o il proteinuria senza alcuni altri sintomi è le funzionalità cliniche di FSGS, che è una malattia progressiva. Rappresenta fino a 2,3% di tutte le casse di malattia renale (ESRD) di stadio finale.

Molti pazienti con FSGS non possono avere alcuni sintomi, ma il gonfiamento della caviglia e del cosciotto (cioè, edema) è un reclamo comune oltre ad ipertensione, che prova difficile gestire. C'è un'alta prevalenza fra quelle della discesa afroamericana, che sono 2 - 3 volte più probabilmente dei Caucasians che presentano con la sindrome nefrosica per avere FSGS. Inoltre, c'è un'più alta incidenza fra le età di 18 - 45 anni ed i maschi rispetto alle femmine tendono ad essere influenzati più.

Diagnosi

L'anamnesi e gli esami clinici sono i pazienti contenuti primi punti sospettati di avere FSGS. Per distinguere fra FSGS primario e secondario, la presentazione di malattia e le condizioni mediche associate sono molto utili. Indicativi di FSGS secondario sono i termini, quali le infezioni, ipertensione e l'obesità come pure proteinuria che è all'interno di intervallo nefrotico, ma accompagnato dalla sindrome nefrosica completa.

Inoltre, i pazienti con FSGS secondario tenderanno ad avere importi di proteina gradualmente aumentanti nell'urina. Quindi, è importante scoprire se l'inizio della malattia fosse improvviso o sottile con i cambiamenti graduali.

Le droghe ed i farmaci che un paziente sta catturando sono importanti da identificare, poichè parecchi agenti quali litio e gli steroidi anabolizzanti possono causare FSGS farmaco-indotto. Le prove di laboratorio per FSGS includono i comitati biochimici oltre alle analisi funzionali del rene e di sierologia. Una biopsia è definitiva per stabilire la diagnosi come pure identificare la variante istologica di FSGS.

Il test genetico per le mutazioni genetiche si è associato con FSGS, particolarmente quelle proteine della codifica che mantengono l'attuabilità dei podocytes, sebbene costose, possono anche essere fatte. Inoltre, i biomarcatori come suPAR possono anche essere impiegati per diagnosticare FSGS e predire la sua ricorrenza in quei pazienti con FSGS primario che ha ricevuto i trapianti del rene.

Trattamento

La terapia per FSGS è tesa verso l'induzione della remissione totale di escrezione urinaria delle proteine, che piombo alle maggiori probabilità di conservazione della funzione a lungo termine del rene. È cruciale fare una distinzione fra FSGS primario e secondario, perché gli approcci terapeutici differenti sembrano essere più efficaci in uno rispetto all'altro e vice versa.

FSGS primario è presunto per essere dovuto il dysregulation di una risposta autoimmune e come tale, gli immunosoppressori sono sostenuti per la cura del questo gruppo di pazienti. Questi agenti includono gli inibitori di calcineurin, il rituximab ed il prednisone della alto-dose.

I tentativi sono fatti di eliminare la causa in FSGS secondario. Oltre a trattare lo stato di fondo, le pressioni intraglomerular e sistematiche sono gestite molto attentamente con gli agenti, quali gli inibitori del sistema renina-angiotensina.

Tuttavia, indipendentemente dall'eziologia coinvolgere, tutti i pazienti con i segni ed i sintomi di sindrome nefrosica e FSGS dovrebbero essere gestiti con il diuretico, le diete a bassa percentuale di sale e gli inibitori del sistema renina-angiotensina. Questi assistono nella diminuzione del rischio di malattia cardiovascolare e di danneggiamento a lungo termine del rene.

Sorgenti

  1. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4894996/
  2. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3944761/
  3. https://www.niddk.nih.gov/health-information/health-topics/kidney-disease/glomerular-diseases/Pages/facts.aspx
  4. http://unckidneycenter.org/kidneyhealthlibrary/glomerular-disease/focal-segmental-glomerulosclerosis-fsgs

[Ulteriore lettura: Sclerosi glomerulare segmentale focale]

Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Damien Jonas Wilson

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Dr. Damien Jonas Wilson

Dr. Damien Jonas Wilson is a medical doctor from St. Martin in the Carribean. He was awarded his Medical Degree (MD) from the University of Zagreb Teaching Hospital. His training in general medicine and surgery compliments his degree in biomolecular engineering (BASc.Eng.) from Utrecht, the Netherlands. During this degree, he completed a dissertation in the field of oncology at the Harvard Medical School/ Massachusetts General Hospital. Dr. Wilson currently works in the UK as a medical practitioner.

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