Diagnóstico e tratamento Glomerular Segmental focais da esclerose

O formulário o mais comum de scaring glomerular preliminar é esclerose glomerular segmental focal (FSGS). Os segmentos dos glomérulo dispersados durante todo o rim são tipicamente afetados e este é causado por uma condição sistemática ou por um factor idiopático ou desconhecido.

A síndrome ou o proteinuria Nephrotic sem nenhuns outros sintomas são as características clínicas de FSGS, que é uma doença progressiva. Esclarece até 2,3% de todas as caixas da doença renal (ESRD) da fase final.

Muitos pacientes com FSGS não podem ter nenhuns sintomas, mas o inchamento do tornozelo e do pé (isto é, edema) é uma queixa comum além do que a hipertensão, que prova difícil controlar. Há uma predominância alta entre aquelas da descida afro-americano, que são 2 a 3 vezes mais provavelmente do que os Caucasians que apresentam com síndrome nephrotic para ter FSGS. Além disso, há uma incidência mais alta entre as idades de 18 a 45 anos velho e os homens em comparação com fêmeas tendem a ser afectados mais.

Diagnóstico

A história médica e os exames clínicos são os pacientes recolhidos das primeiras etapas suspeitados de ter FSGS. A fim distinguir entre FSGS preliminar e secundário, a apresentação da doença e os problemas médicos associados são muito úteis. Sugestivos de FSGS secundário são as condições, tais como infecções, hipertensão e obesidade, assim como proteinuria que está dentro da escala nephrotic, mas não acompanhado da síndrome nephrotic desenvolvida.

Além disso, os pacientes com FSGS secundário tenderão a ter quantidades gradualmente crescentes de proteína na urina. Daqui, é importante encontrar se o início da doença era repentino ou subtil com mudanças graduais.

As drogas e as medicamentações que um paciente está tomando são importantes de identificar, porque diversos agentes tais como o lítio e esteróides anabólicos podem causar FSGS droga-induzido. As análises laboratoriais para FSGS incluem os painéis bioquímicos além do que testes de função do serology e do rim. Uma biópsia é definitiva a fim estabelecer o diagnóstico assim como identificar a variação histológica de FSGS.

O teste genético para mutações genéticas associou com o FSGS, especialmente aquelas proteínas da codificação que mantêm a viabilidade dos podocytes, embora caras, podem igualmente ser feitas. Igualmente, os biomarkers como o suPAR podem igualmente ser empregados para diagnosticar FSGS e prever seu retorno naqueles pacientes com FSGS preliminar que recebeu transplantações do rim.

Tratamento

A terapia para FSGS é apontada para a indução da remissão total da excreção urinária das proteínas, que conduz às maiores possibilidades de preservar a função a longo prazo do rim. É crucial fazer uma distinção entre FSGS preliminar e secundário, porque as aproximações terapêuticas diferentes parecem ser mais eficazes em uma ao contrário da outro e vice-versa.

FSGS preliminar é presumido ser devido ao dysregulation de uma resposta auto-imune e como tal, os agentes immunosuppressive são defendidos tratando este grupo de pacientes. Estes agentes incluem inibidores do calcineurin, rituximab, e prednisona da alto-dose.

As tentativas são feitas de eliminar o factor causal em FSGS secundário. Além do que o tratamento da circunstância subjacente, as pressões intraglomerular e sistemáticas são controladas pròxima com agentes, tais como inibidores do sistema do renin-angiotensin.

Contudo, apesar da etiologia envolvida, todos os pacientes com os sinais e os sintomas nephrotic da síndrome e FSGS devem ser controlados com diuréticos, dietas de baixo-sal, e inibidores do sistema do renin-angiotensin. Estes ajudam em reduzir o risco de doença cardiovascular e de dano a longo prazo ao rim.

Fontes

  1. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4894996/
  2. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3944761/
  3. https://www.niddk.nih.gov/health-information/health-topics/kidney-disease/glomerular-diseases/Pages/facts.aspx
  4. http://unckidneycenter.org/kidneyhealthlibrary/glomerular-disease/focal-segmental-glomerulosclerosis-fsgs

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Damien Jonas Wilson

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Dr. Damien Jonas Wilson

Dr. Damien Jonas Wilson is a medical doctor from St. Martin in the Carribean. He was awarded his Medical Degree (MD) from the University of Zagreb Teaching Hospital. His training in general medicine and surgery compliments his degree in biomolecular engineering (BASc.Eng.) from Utrecht, the Netherlands. During this degree, he completed a dissertation in the field of oncology at the Harvard Medical School/ Massachusetts General Hospital. Dr. Wilson currently works in the UK as a medical practitioner.

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