Diagnosis y tratamiento glomerulares segmentarios focales de la esclerosis

La forma más común de asustar glomerular primario es esclerosis glomerular segmentaria focal (FSGS). Los segmentos de los glomérulos dispersos en el riñón son típicamente afectados y esto es causada por una condición sistémica o un factor idiopático o desconocido.

El síndrome o el proteinuria nefrótico sin ningunos otros síntomas es las características clínicas de FSGS, que es una enfermedad progresiva. Explica hasta 2,3% de todas las cajas de la enfermedad renal (ESRD) de la fase final.

Muchos pacientes con FSGS no pueden tener ninguna síntomas, pero la hinchazón del tobillo y del tramo (es decir, edema) es una denuncia común además de la hipertensión, que prueba difícil manejar. Hay una alta incidencia entre los de ascendencia afroamericana, que son 2 a 3 veces más probablemente que los caucásicos que presentan con síndrome nefrótico para tener FSGS. Por otra parte, hay una incidencia más alta entre las edades de 18 a 45 años y los varones con respecto a hembras tienden a ser afectados más.

Diagnosis

El historial médico y los exámenes clínicos son los pacientes admitidos de los primeros pasos sospechosos de tener FSGS. Para distinguir entre FSGS primario y secundario, la presentación de la enfermedad y las dolencias asociadas son muy útiles. Sugestivas de FSGS secundario son las condiciones, tales como infecciones, hipertensión y obesidad, así como el proteinuria que está dentro de alcance nefrótico, pero no acompañado por verdadero síndrome nefrótico.

Por otra parte, los pacientes con FSGS secundario tenderán a tener cantidades gradualmente cada vez mayores de proteína en la orina. Por lo tanto, es importante descubrir si el inicio de la enfermedad era súbito o sutil con los cambios graduales.

Las drogas y las medicaciones que un paciente está tomando son importantes determinar, pues varios agentes tales como litio y esteroides anabólicos pueden causar FSGS inducido por las drogas. Los pruebas de laboratorio para FSGS incluyen paneles bioquímicos además de pruebas de función de la serología y de riñón. Una biopsia es definitiva para establecer la diagnosis así como determinar la variante histológica de FSGS.

Las pruebas genéticas para las mutaciones de gen se asociaron a FSGS, especialmente esas proteínas de la codificación que mantienen la viabilidad de podocytes, aunque sean costosas, pueden también ser hechas. Asimismo, los biomarkers como suPAR se pueden también emplear para diagnosticar FSGS y para predecir su repetición en esos pacientes con FSGS primario que recibió trasplantes del riñón.

Tratamiento

La terapia para FSGS está dirigido hacia inducir la remisión total de la excreción urinaria de proteínas, que lleva a mayores ocasiones de preservar la función a largo plazo del riñón. Es crucial hacer una distinción entre FSGS primario y secundario, porque diversas aproximaciones terapéuticas aparecen ser más efectivas en una en comparación con la otra y vice versa.

FSGS primario se supone para ser debido al dysregulation de una reacción autoinmune y como tal, los agentes inmunosupresivos se abogan para tratar a este grupo de pacientes. Estos agentes incluyen los inhibidores del calcineurin, el rituximab, y la prednisona de la alto-dosis.

Se hacen las tentativas de eliminar el factor causativo en FSGS secundario. Además de tratar la condición subyacente, las presiones intraglomerular y sistémicas se manejan de cerca con los agentes, tales como inhibidores del sistema de la renina-angiotensina.

Sin embargo, sin importar la etiología implicada, todos los pacientes con los signos y los síntomas nefróticos del síndrome y FSGS deben ser manejados con la diurética, dietas bajas en sal, e inhibidores del sistema de la renina-angiotensina. Éstos ayudan a reducir el riesgo de enfermedad cardiovascular y de daño del largo plazo al riñón.

Fuentes

  1. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4894996/
  2. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3944761/
  3. https://www.niddk.nih.gov/health-information/health-topics/kidney-disease/glomerular-diseases/Pages/facts.aspx
  4. http://unckidneycenter.org/kidneyhealthlibrary/glomerular-disease/focal-segmental-glomerulosclerosis-fsgs

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Damien Jonas Wilson

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Dr. Damien Jonas Wilson

Dr. Damien Jonas Wilson is a medical doctor from St. Martin in the Carribean. He was awarded his Medical Degree (MD) from the University of Zagreb Teaching Hospital. His training in general medicine and surgery compliments his degree in biomolecular engineering (BASc.Eng.) from Utrecht, the Netherlands. During this degree, he completed a dissertation in the field of oncology at the Harvard Medical School/ Massachusetts General Hospital. Dr. Wilson currently works in the UK as a medical practitioner.

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