L'ataxie de Friedreich est une affection héréditaire que cela mène aux dégâts graduels et irréversibles au système nerveux.
Les sympt40mes initiaux comprennent la difficulté avec la parole, le reste et la coordination mais la condition peut éventuellement entraîner l'immobilité sévère, les problèmes cardiaques et le diabète. L'ataxie de Friedreich est la forme la plus courante de l'ataxie et des affects transmissibles autour de 1 dans 50.000 personnes aux Etats-Unis. Il n'y a aucune différence entre les sexes dans la prévalence de ce trouble neurodegenerative.
La maladie est baptisée du nom de Nicholaus Friedreich qui a décrit la première fois la condition en 1863.
Sympt40mes de l'ataxie de Friedreich
Les sympt40mes de l'ataxie de Friedreich commencent habituellement entre 5 et 25 ans, bien qu'ils puissent apparaître chez les enfants plus jeunes que 5 ou quand les adultes sont dans leur 30s ou 40s. Les sympt40mes initiaux comprennent souvent des bruits dans le reste, la coordination motrice et la parole, les problèmes qui empirent graduellement pendant que la maladie progresse. D'autres sympt40mes qui se développent souvent comprennent les arcs de pied élevés et la courbure de la colonne vertébrale, qui peut entraîner un sens nui de position de fuselage (proprioception) et éventuellement mener à la faiblesse dans les membres.
Les complications cardiaques telles que le coeur agrandi, l'arythmie et la myocardiopathie sont les autres symptômes communs et gamme dans la gravité de doux à sérieux. Il y a également un risque accru de développer le diabète.
Pendant que la maladie avance à un stade avancé, environ 10% de souffrants commencent à développer la perte auditive et une proportion assimilée développent des troubles visuels. L'incontinence est une autre complication classique de la condition qui affecte éventuellement autour de la moitié des souffrants.
L'âge moyen de la mort parmi des gens avec l'ataxie de Friedreich est de 35 ans et la cause du décès est habituellement myocardiopathie. Les femmes ont des résultats plus positifs que des hommes, avec un taux de survie de 20 ans de 100% avec seulement 65% dans les mâles.
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