La distrofia di Fuchs

La distrofia di Fuchs è una malattia progressiva della cornea, che è la chiara, cupola rotonda che copre il diaframma e l'allievo dell'occhio. La cornea svolge un ruolo chiave nella visione, poichè contribuisce a mettere a fuoco l'indicatore luminoso nell'occhio per permettere alla chiara visione marcata.

Le persone influenzate distrofia da Fuchs' hanno meno celle endoteliali nel livello interno della cornea che il normale. Queste celle sono importanti da elaborare l'acqua nella struttura cellulare della cornea.

Di conseguenza, la gente con assorbimento insufficiente di esperienza di distrofia di Fuchs' di questo liquido e là può essere un'accumulazione dell'acqua. Ciò finalmente piombo all'ispessimento ed all'infiammazione del tessuto corneale, che può pregiudicare la visione. La membrana di Descemet, che comprende le conseguenze conosciute come il guttata nel livello sotto-endoteliale delle cellule, è egualmente evidente in persone con la distrofia di Fuchs'.

Cause

La causa primaria distrofia di Fuchs' è ereditaria, con l'eredità di una mutazione genetica. Questa predisposizione genetica induce il numero delle celle endoteliali corneali a diminuire, così diminuendo la loro capacità di elaborare l'acqua.

Segue un reticolo dominante autosomica di eredità, in modo da significa che soltanto un genitore deve essere i portafili del gene in modo che un bambino per avere una possibilità di eredità della malattia. Se un genitore è influenzato malattia da Fuchs', ogni bambino avrà una probabilità di 50% di eredità la mutazione genetica e della malattia.

Tuttavia, alcune persone senza una storia della famiglia distrofia di Fuchs' possono anche essere commoventi, che suggerisce che altri fattori possano anche partecipare a causare la circostanza.

Progressione della malattia

Nelle fasi iniziali della malattia, i pazienti non possono notare i sintomi particolari. Ci può essere un certo gonfiamento della cornea che pregiudica piuttosto la visione, che è peggiore di mattina ma migliora durante tutta la giornata.

I sintomi distrofia di Fuchs' variano spesso nell'intensità secondo l'umidità nell'aria. Mentre i sintomi sono collegati ad accumulazione fluida nella cornea, tendono a migliorare nei climi asciutti ed a peggiorare i giorni piovosi.

Col passare del tempo, i cambiamenti alle celle corneali hanno il potenziale di causare le perturbazioni visive che cessano di diventare intermittenti e sono costantemente presenti. Ciò è dovuto lo sviluppo del tessuto della cicatrice, che può piombo a cecità. Questa progressione si presenta spesso gradualmente durante i parecchi decenni. In alcuni casi, una procedura chirurgica è richiesta per eliminare il tessuto della cicatrice e per migliorare la visione.

Gestione

Il trattamento distrofia di Fuchs' dipende dalla progressione del termine e della severità dei sintomi ai tempi della diagnosi.

Per i pazienti diagnosticati nelle fasi iniziali della malattia, le nomine annuali del controllo generale sono solitamente sufficienti per riflettere la progressione e fare gli interventi adeguati, a richiesta. I pazienti diagnosticati negli stadi avanzati della malattia già hanno alcuni cambiamenti nella visione. Richiedono solitamente i controlli più frequenti ed i regimi terapeutici complessi.

Poichè non è possibile fare maturare la malattia, il trattamento della circostanza mette a fuoco sulla gestione sintomatica dei cambiamenti e del dolore visivi. Ciò può includere la raccolta di liquido o dell'uso degli unguenti medici, i cali o le lenti a contatto applicati agli occhi. In casi gravi, una procedura chirurgica quale un trapianto corneale può essere raccomandata.

Riferimenti

[Ulteriore lettura: La distrofia di Fuchs]

Last Updated: Feb 26, 2019

Yolanda Smith

Written by

Yolanda Smith

Yolanda graduated with a Bachelor of Pharmacy at the University of South Australia and has experience working in both Australia and Italy. She is passionate about how medicine, diet and lifestyle affect our health and enjoys helping people understand this. In her spare time she loves to explore the world and learn about new cultures and languages.

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