Avertissement : Cette page est une traduction automatique de cette page à l'origine en anglais. Veuillez noter puisque les traductions sont générées par des machines, pas tous les traduction sera parfaite. Ce site Web et ses pages Web sont destinés à être lus en anglais. Toute traduction de ce site et de ses pages Web peut être imprécis et inexacte, en tout ou en partie. Cette traduction est fournie dans une pratique.

Sympt40mes de syndrome de Gardner

Le syndrome de Gardner est une maladie génétique qui comporte la triade clinique des osteomas, du polyposis coli, et des tumeurs mésenchymateuses de la peau et du tissu mou.

Incidence et génétique

Le syndrome de Gardner, qui est hérité d'une façon dominante autosomique, se produit dans approximativement une dans 8.000 personnes. Cette condition surgit en raison d'une mutation sur le gène de coli (APC) de polypose adénomateuse sur le chromosome 5q21, classifiant de ce fait le syndrome de Gardner en tant qu'élément des syndromes de polypose adénomateuse familiale. Toutes les parties du monde sont également affectées et il n'y a aucune différence entre les sexes.

Environ 75% de patients ont des antécédents familiaux du syndrome de Gardner ; cependant, un quatrième de tous les patients de syndrome de Gardner montrera une mutation qui surgit de novo. Les sympt40mes du syndrome de Gardner peuvent être développés n'importe quand entre les âges de deux mois et 70 ans ; cependant, il est plus courant pour que les sympt40mes commencent environ 10-20 ans.

Odontomas

Le syndrome de Gardner est souvent premier recensé dans une clinique dentaire, car il est associé aux odontomas et aux dents influencées aux sites multiples qui peuvent être permanents et surnuméraires. En fait, environ 30% de patients présentant le syndrome de Gardner ont un ou plusieurs l'anomalie dentaire.

Crédit d'image : Rames Khusakul/Shutterstock.com

La participation maxillo-faciale est très courante dans ces patients et peut concerner les kystes de peau, la pigmentation, et les anomalies radiographiques variées. Odontomas surgissent également dans les sinus paranasal et la mandibule, et sont rarement douloureux, généralement se produisant après puberté.

Osteomas

Les osteomas multiples se produisent également dans Gardner. Le site le plus courant pour ces types de tumeurs est la mandibule, particulièrement à la cornière du maxillaire et à la surface inférieure de cet os. Les osteomas complémentaires peuvent être présents dans le crâne, les sinus paranasal, et les longs os.

Crédit d'image : vanzittoo/Shutterstock.com

Les Osteomas se produisent tôt au cours de la maladie, type avant que le polype colique devienne symptomatique ou soit capté par la radiographie. En fait, il n'est pas rare que les osteomas se développent en patients de syndrome de Gardner avant que la condition soit même diagnostiquée. Pour cette raison, la présence des osteomas devrait réveiller la curiosité pour la présence du syndrome de Gardner, car ils offrent une occasion fournie pour le diagnostic précoce et la prévention possible du cancer du côlon. Un certain nombre de chercheurs proposent, pour cette raison, que la radiographie de la mandibule puisse aider à examiner pour des transporteurs de cette condition.

Les osteomas et les odontomas peuvent faire devenir la face asymétrique. Des lésions radio-opaques tranchant-définies ainsi que les lésions radio-opaques brouillées peuvent être conçues dans les patients présentant le syndrome de Gardner.

Lésions cutanées

Le plus souvent la manifestation cutanée trouvée du syndrome de Gardner est le kyste épidermoïde qui se produit dans 50-60% de patients. Toutes les parties du fuselage peuvent être affectées par ces lésions ; cependant, la face, les membres, et le cuir chevelu sont particulièrement visés.

Crédit d'image : jaojormami/Shutterstock.com

Les tumeurs desmoïdes se produisent également au-dessus de la paroi abdominale, comme tumeur fibreuse avec un cours bénin. La tumeur fibreuse est notoire pour leur régime élevé de récidive et se produit dans environ 9% de patients. L'hypertrophie d'épithélium pigmentaire rétinien actuelle à la naissance est une autre conclusion possible.

Polyposis

L'exposé gastro-intestinal le plus courant du syndrome de Gardner concerne la nausée, vomissement, muqueux, la diarrhée sanglante, et les crampes abdominales ou la douleur. Les sympt40mes complémentaires qui peuvent présenter dans de nombreux cas comprennent l'anémie et, dans une moindre mesure, les sympt40mes d'une occlusion intestinale.

Pris ensemble, ces sympt40mes sont dus aux polypes adénomateux du côlon des types variés tels que les polypes tubulaires, villeux, et tubulovillous. Ces polypes tapisseront souvent le côlon et le rectum entiers quand vu sur la coloscopie.

Crédit d'image : Cristoph Burgstedt/Shutterstock.com

En grande partie il peut être difficiles trouver plus petit que 5 millimètres dans la taille, ces polypes par la représentation. En plus de leur présence dans le côlon, le polyposis du syndrome de Gardner peut également faire surgir des accroissements dans les muqueuses de l'estomac ou de l'intestin grêle dans jusqu'à 12% de cas. De plus grands polypes peuvent descendre par l'anus ou peuvent entraîner l'intussusception ou l'obstruction.

L'implication la plus sérieuse de ce syndrome est un carcinome du côlon, qui se produit dans environ 2 sur tous les 100 cas à l'exposé et dans tous les patients par l'âge de 40 à moins que traité plus tôt.

Références

  • Panjwani, S., Bagewadi, A., Keluskar, V., et Arora, S. (2011). Le syndrome de Gardner. Tourillon de la Science clinique de représentation, 1, 65. http://doi.org/10.4103/2156-7514.92187.
  • Basaran, G., et Erkan, M. (2008). Un des syndromes les plus rares en dentisterie : Syndrome de Gardner. Tourillon européen de la dentisterie, 2, 208-212.
  • Ftiadis, C., Tsekouras, D., Antonakis, P., Sfiniadakis, J., Genetzakis, M., et Zografos, G. (2005). Le syndrome de Gardner : Une observation et un examen de la littérature. Tourillon du monde de la gastroentérologie, 11(34), 5408-5411. http://doi.org/10.3748/wjg.v11.i34.5408.
  • Aletaha, M., et Fateh-Moghadam, H. (2012). Syndrome de Gardner. Tourillon de la recherche ophtalmique et de visibilité, 7(3), 257-260.

Further Reading

Last Updated: Mar 17, 2021

Dr. Liji Thomas

Written by

Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

Citations

Please use one of the following formats to cite this article in your essay, paper or report:

  • APA

    Thomas, Liji. (2021, March 17). Sympt40mes de syndrome de Gardner. News-Medical. Retrieved on January 27, 2022 from https://www.news-medical.net/health/Gardner-Syndrome-Symptoms.aspx.

  • MLA

    Thomas, Liji. "Sympt40mes de syndrome de Gardner". News-Medical. 27 January 2022. <https://www.news-medical.net/health/Gardner-Syndrome-Symptoms.aspx>.

  • Chicago

    Thomas, Liji. "Sympt40mes de syndrome de Gardner". News-Medical. https://www.news-medical.net/health/Gardner-Syndrome-Symptoms.aspx. (accessed January 27, 2022).

  • Harvard

    Thomas, Liji. 2021. Sympt40mes de syndrome de Gardner. News-Medical, viewed 27 January 2022, https://www.news-medical.net/health/Gardner-Syndrome-Symptoms.aspx.

Comments

The opinions expressed here are the views of the writer and do not necessarily reflect the views and opinions of News Medical.