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Sintomas da síndrome de Gardner

A síndrome de Gardner é uma doença genética que compreenda a tríade clínica dos osteomas, do polyposis coli, e de tumores mesenchymal da pele e do tecido macio.

Incidência e genética

A síndrome de Gardner, que é herdada em uma maneira dominante autosomal, ocorre em aproximadamente uma em 8.000 povos. Esta circunstância elevara em conseqüência de uma mutação no gene adenómato de coli (APC) do polyposis no cromossoma 5q21, classificando desse modo a síndrome de Gardner como parte das síndromes adenómatas familiares do polyposis. Todas as partes do mundo são ingualmente afetadas e não há nenhuma diferença de género.

Aproximadamente 75% dos pacientes têm uns antecedentes familiares da síndrome de Gardner; contudo, um quarto de todos os pacientes da síndrome de Gardner exibirá uma mutação que elevare de novo. Os sintomas da síndrome de Gardner podem ser desenvolvidos em qualquer altura que entre as idades de dois meses e 70 anos; contudo, é mais comum para que os sintomas comecem ao redor 10-20 anos de idade.

Odontomas

A síndrome de Gardner é frequentemente primeira identificada em uma clínica dental, porque é associada com os odontomas e os dentes impactados nos locais múltiplos que podem ser permanentes e supranumerários. De facto, aproximadamente 30% dos pacientes com síndrome de Gardner têm um ou vário a anomalia dental.

Crédito de imagem: Rames Khusakul/Shutterstock.com

A participação Maxillofacial é muito comum nestes pacientes e pode envolver quistos da pele, pigmentação, e várias anomalias radiográficas. Odontomas igualmente elevara nas cavidades paranasal e na mandíbula, e é raramente doloroso, geralmente ocorrendo após a puberdade.

Osteomas

Os osteomas múltiplos igualmente ocorrem em Gardner. O local o mais comum para estes tipos de tumores é a mandíbula, especificamente no ângulo da maxila e na superfície inferior deste osso. Os osteomas adicionais podem estam presente no crânio, nas cavidades paranasal, e nos ossos longos.

Crédito de imagem: vanzittoo/Shutterstock.com

Os osteomas ocorrem cedo no curso da doença, tipicamente antes que os pólipos relativos ao cólon se tornem sintomáticos ou forem pegarados pela radiografia. De facto, não é raro para osteomas tornar-se em pacientes da síndrome de Gardner antes que a circunstância esteja diagnosticada mesmo. Por este motivo, a presença de osteomas deve despertar a curiosidade a respeito da presença da síndrome de Gardner, porque oferecem uma oportunidade para o diagnóstico adiantado e a prevenção possível do cancro relativo ao cólon. Um número de pesquisadores, sugerem conseqüentemente que a radiografia da mandíbula possa ajudar a seleccionar para portadores desta circunstância.

Os osteomas e os odontomas podem fazer com que a face torne-se assimétrica. As lesões rádio-opacas afiado-definidas assim como as lesões rádio-opacas distorcido podem ser visualizadas nos pacientes com síndrome de Gardner.

Lesões de pele

Mais frequentemente a manifestação encontrada da pele da síndrome de Gardner é o quisto epidermóide que ocorre em 50-60% dos pacientes. Todas as partes do corpo podem ser afectadas por estas lesões; contudo, a face, os membros, e o escalpe são visados especialmente.

Crédito de imagem: jaojormami/Shutterstock.com

Os tumores Desmoid igualmente ocorrem sobre a parede abdominal, como tumores fibrosos com um curso benigno. Os tumores fibrosos são notórios para sua taxa alta do retorno e ocorrem em aproximadamente 9% dos pacientes. A hipertrofia retina do epitélio do pigmento actual no nascimento é outro encontrar possível.

Polyposis

A apresentação gastrintestinal a mais comum da síndrome de Gardner envolve a náusea, o vômito, diarreia mucoso, ensangüentado, e grampos ou dor abdominal. Os sintomas adicionais que podem apresentar em muitos casos incluem a anemia e, a um grau inferior, os sintomas de uma obstrução das entranhas.

Tomados junto, estes sintomas são devido aos pólipos adenómatos dos dois pontos de vários tipos tais como pólipos tubulares, villous, e tubulovillous. Estes pólipos atapetarão frequentemente os dois pontos e o recto inteiros quando vistos na colonoscopia.

Crédito de imagem: Cristoph Burgstedt/Shutterstock.com

Na maior parte menor de 5 milímetros em tamanho, estes pólipos podem ser difíceis de detectar pela imagem lactente. Além do que sua presença dentro dos dois pontos, o polyposis da síndrome de Gardner pode igualmente fazer com que os crescimentos elevarem dentro da mucosa do estômago ou do intestino delgado em até 12% dos casos. Os pólipos maiores podem sofrer um prolapso através do ânus ou podem causar o intussusception ou a obstrução.

A implicação a mais séria desta síndrome é a carcinoma relativa ao cólon, que ocorre em aproximadamente 2 de cada 100 casos na apresentação e em todos os pacientes pela idade de 40 a menos que tratado mais cedo.

Referências

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  • Aletaha, M., & Fateh-Moghadam, H. (2012). Síndrome de Gardner. Jornal da pesquisa oftálmico & da visão, 7(3), 257-260.

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Last Updated: Mar 17, 2021

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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