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Síntomas del síndrome de Gardner

El síndrome de Gardner primero fue denunciado en 1951 por un profesor de la genética de la universidad, comprendiendo la tríada clínica de osteomas, el polyposis coli, y tumores mesenquimales de piel y de tejido suave. Se hereda de una manera dominante de un autosoma.

Se sabe para ocurrir en cerca de uno en 8.000 a uno en 14.000 nacimientos, y es debido a una mutación en el gen de APC (polyposis adenomatoso coli) en el cromosoma 5q21, así siendo clasificado como parte de los síndromes adenomatosos familiares del polyposis. Todas las partes del mundo son igualmente afectadas y no hay diferencia de género. Los cerca de 75% de pacientes tienen antecedentes familiares del síndrome de Gardner, pero en un cuarto de todos los casos la mutación se presenta de novo.

Los síntomas del síndrome de Gardner ocurren en cualquier momento entre la edad de dos meses y 70 años, pero especialmente aproximadamente 10-20 años.

Osteomas y Odontomas

El síndrome es a menudo primer considerado en una clínica dental pues se asocia a odontomas y a dientes afectados en los sitios múltiples, permanentes y supernumerarios. De hecho, los cerca de 30% de pacientes con el síndrome de Gardner tienen uno o más anomalía dental. La implicación maxilofacial es muy común, incluyendo quistes de la piel, pigmentación, y las diversas anomalías radiográficas. Odontomas también se presenta en los sinos paranasal y la mandíbula, y es raramente doloroso, generalmente ocurriendo después de pubertad.

Los osteomas múltiples ocurren en esta condición. El sitio más común es la mandíbula, mientras que otras situaciones incluyen el cráneo, los sinos paranasal, y los huesos largos. El sitio más típico es el ángulo de la boca y de la superficie inferior de la mandíbula.

Los osteomas ocurren temprano en el curso de enfermedad, antes de que los pólipos colónicos lleguen a ser sintomáticos o sean tomados por la radiografía, y antes de la condición se diagnostica. Por este motivo, la presencia de osteomas debe despertar curiosidad en cuanto a la presencia del síndrome de Gardner mientras que ofrecen una oportunidad para el diagnóstico precoz y la prevención posible del cáncer colónico. Varios investigadores sugieren que la radiografía de la mandíbula pueda ayudar a revisar para las ondas portadoras de esta condición.

Los osteomas y los odontomas pueden hacer la cara llegar a ser asimétrica. Se ven como lesiones radio-opacas afilado-definidas. Las lesiones radio-opacas confusas también se observan a veces dentro de la quijada.

Lesiones de piel

Lo más frecuentemente la manifestación encontrada de la piel del síndrome de Gardner es el quiste epidérmico que ocurre en 50-60% de pacientes. Todas las partes de la carrocería pueden ser afectadas, pero la cara, los limbos, y el cuero cabelludo se apuntan especialmente. Los tumores ligamentosos también ocurren sobre la pared abdominal como tumores fibrosos con un curso benigno. Estos tumores son notorios para su alto régimen de la repetición y ocurren en el cerca de 9% de pacientes. La hipertrofia retiniana del epitelio del pigmento presente en el nacimiento es otro encontrar posible.

Polyposis

La presentación más común del síndrome de Gardner es náusea, el vomitar, diarrea mucosa, sangrienta, y grapas o dolor abdominales. La anemia está también presente en muchos casos. La obstrucción del intestino es otra presentación. Estos síntomas son debido a los pólipos adenomatosos del colon de diversos tipos tales como pólipos tubulares, vellosos, y tubulovillous que alfombren el colon y el recto enteros cuando están vistos en colonoscopia. Sobre todo más pequeño de 5 milímetros de tamaño, son difíciles de descubrir por proyección de imagen. Estos incrementos pueden tachonar la mucosa del estómago o del intestino delgado en el 12% de casos. Pólipos más grandes pueden rebajarse a través del ano o pueden causar el intussusception o la obstrucción. La implicación más seria de este síndrome es el carcinoma colónico que ocurre en cerca de 2 de cada 100 casos en la presentación y en todos los pacientes por la edad de 40, a menos que esté tratado anterior.

Fuentes

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  • Ftiadis, C., Tsekouras, D., Antonakis, P., Sfiniadakis, J., Genetzakis, M., y Zografos, G. (2005). El síndrome de Gardner: Un parte del caso y una revista de la literatura. Gorrón del mundo de la gastroenterología, 11(34), 5408-5411. http://doi.org/10.3748/wjg.v11.i34.5408.
  • Aletaha, M., y Fateh-Moghadam, H. (2012). Síndrome de Gardner. Gorrón de la investigación oftálmica y de Vision, 7(3), 257-260.

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Last Updated: Aug 23, 2018

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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