Arterite gigante delle cellule e Polymyalgia Rheumatica

L'arterite gigante delle cellule (GCA), con il rheumatica di polymyalgia (PMR), è disordini autoimmuni che comprendono il media e le arterie grandi che hanno vasorum muscolare dei vasi e delle pareti in loro cappotti adventitial.

Che cosa è GCA?

Il GCA è un modulo di disordine infiammatorio vascolare che pregiudica i grandi rami aortici, particolarmente quelli delle arterie carotiche che forniscono la spina dorsale (vertebrale), l'arto superiore (subclavian) ed i rami extracranial. A volte, l'aorta egualmente è compresa.

È veduto dopo l'età di 50 anni e rappresenta la maggior parte dei disordini vasculitic in questo gruppo. Diventa sempre più comune mentre l'età avanza.

L'epidemiologia del GCA

I nordeuropei sono predisposti al GCA, con circa 20 persone che sono influenzate in ogni 100 000 in questa popolazione dopo 50 anni. Il maschio: il rapporto femminile è circa il 1:2 o 1: 3.

L'eziologia esatta è sconosciuta, ma è collegato con l'attivazione a cellula T, che provoca la versione delle citochine come pure dell'attivazione infiammatorie del macrofago. Le celle di muscolo liscio all'interno dei vasi sanguigni egualmente sono influenzate, piombo ai segni ed ai sintomi tipici della malattia. Questi sono determinati dai cambiamenti di forma e diametro vascolari, dall'interruzione locale dell'offerta di sangue e da una produzione precipitante a cascata di più citochine ed enzimi della proteinasi metallica.

Che cosa sono i segni ed i sintomi del GCA?

I sintomi di GCA sono classificati in:

  • Funzionalità di arterite cranica
  • Quelli di arterite extracranial
  • Funzionalità sistematiche
  • PMR

Classificazione del ACR del GCA

L'istituto universitario americano della reumatologia ha pubblicato i criteri di classificazione nel 1990, che hanno una sensibilità e una specificità di 91%, ma ordinariamente non è usato per la diagnosi:

  • L'età paziente 50 anni o aumenta
  • Emicrania di nuova insorgenza
  • Arterie temporali anormali (offerta con la pulsazione in diminuzione)
  • Un alto esr di 50 millimetri all'ora o sopra
  • Biopsia anormale dell'arteria che mostra infiammazione mononucleare o granulomatosa delle cellule, tipicamente con le celle giganti

Arterite cranica

La funzionalità di presentazione più comune è un'emicrania temporale, da un o entrambe il lato, con le arterie temporali gonfiate o tenere. Il dolore costante o intermittente può essere feltro. Alcuni pazienti riferiscono il dolore durante la masticazione come pure fanno soffrire nel cuoio capelluto e nella fronte di taglio.

3% - 7% dei pazienti di GCA hanno colpi. La partecipazione di altri nervi è rara. La neuropatia ottica ischemica anteriore di Arteritic, o A-AION, è veduta in 5% - 15% dei pazienti di GCA e può causare la cecità. La perdita improvvisa della visione può essere il primo sintomo.

Altri segni comprendono la perdita dell'udito, il tinnito e la vertigine di lento-inizio.

Arterite Extracranial

I sintomi vascolari dovuto l'occlusione delle arterie dell'arto e del cassone non sono comuni. Gli aneurismi aortici sono due volte comuni nei pazienti di GCA.

Funzionalità sistematiche

Un terzo - due terzi dei pazienti mostrano i segni sistematici come febbre di qualità inferiore, perdita di appetito e perdita di peso, a volte senza alcune altre funzionalità.

Sintomi di PMR

Questi comprendono il dolore facente male nelle cinture e nel collo dell'arto, forse dovuto infiammazione di grandi giunzioni e dei loro bursae associati.

Che cosa è rheumatica di polymyalgia?

Il rheumatica di Polymyalgia (PMR) è simile al GCA in molti modi, compreso la popolazione paziente, il profilo di genere e l'origine etnica. Gli scienziati ritengono che sia PMR che il GCA possano essere collegati con un singolo fattore che può esprimersi diversamente come GCA o PMR o entrambi. Possono sia accadere insieme o separato dagli intervalli più lunghi.

Che cosa causa PMR?

PMR probabilmente è collegato con l'attivazione a cellula T e la produzione conseguente di citochina che piombo all'infiammazione. In PMR, una biopsia arteriosa può sembrare normale, ma la concentrazione di citochine infiammatorie è aumentata all'interno delle arterie temporali. Tuttavia, IFN-γ che produce le celle non è reclutato alla parete dell'imbarcazione, forse spiegando la mancanza di vasculite evidente.

Che cosa sono le funzionalità di PMR?

Tipicamente, PMR presenta con dolore facente male delle cinture dell'arto, delle cinture del cinorrodo e vale a dire, della spalla e nel collo, con rigidezza di mattina. Le funzionalità sistematiche di PMR si presentano in un terzo dei pazienti e comprendono la febbre di qualità inferiore, ritenere dell'essere indisposte e la perdita di appetito. Pazienti di qualche PMR hanno il dolore unito o infiammazione sinoviale delle giunzioni di ginocchio e della mano.

Come il GCA e PMR sono diagnosticati?

Sia il GCA che PMR sono diagnosticati clinicamente. La prova di laboratorio mostra gli alti livelli di CRP e dell'esr, i reattivi di acuto-fase. I parametri infiammatori sono egualmente positivi.

Il solo modo confermare il GCA è biopsia temporale dell'arteria che mostra la presenza di vasculite. Le celle giganti o altre celle mononucleari si infiltrano nel tessuto arterioso nei segmenti infiammati. A causa di infiammazione segmentale, la biopsia può essere negativa fino ad un terzo dei pazienti di GCA.

Le tecniche di rappresentazione come lo scansione duplex contrasto-migliorato (MRI) ad alta definizione di ultrasuono di colore o di imaging a risonanza magnetica delle arterie temporali possono aiutare con la diagnosi. Altre prove includono l'angiografia dell'arco aortico e dei rami, o l'ANIMALE DOMESTICO per la diagnosi non invadente.

Che cosa sono le complicazioni del GCA?

Il GCA può causare le complicazioni vascolari come il colpo, occlusione dell'arteria coronaria, aneurismi aortici toracici e la rottura e la dissezione aortica ed infezioni severe.

Gestione del GCA e di PMR

Glucocorticoids è usato per trattare la GASCROMATOGRAFIA e PMR e tipicamente il risultato nel sollievo di sintomo nei 1-3 giorni. Non ci sono terapie steroide-con parsimonia per modificare il corso di malattia disponibili. Tuttavia, il trattamento solitamente è richiesto soltanto per alcune settimane per una manifestazione acuta di malattia. I pazienti possono avere bisogno del trattamento intermittente nel corso di parecchi anni, ma il trattamento per tutta la vita non è solitamente necessario.

Nel GCA, la gestione di emergenza è richiesta se la perdita o il colpo imminente della visione è diagnosticata e richiede la terapia iniziale dello steroide della alto-dose. Il miglioramento rapido tipicamente accade.

L'ambulatorio può a volte essere richiesto se arterie toraciche o altre sono implicate.

Sorgenti

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Last Updated: Apr 29, 2019

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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