Arteritis da pilha e Polymyalgia gigantes Rheumatica

O arteritis gigante da pilha (GCA), junto com o rheumatica do polymyalgia (PMR), é as desordens auto-imunes que envolvem o media e as grandes artérias que têm o vasorum muscular das paredes e dos vasos em seus revestimentos adventitial.

Que é GCA?

O GCA é um formulário da desordem inflamatório vascular que afecta os grandes ramos aórticos, especialmente aquelas das artérias carotídeas que fornecem a espinha (vertebral), o membro superior (subclavian), e ramos extracranial. Às vezes, a aorta é envolvida igualmente.

Vê-se após a idade de 50 anos e esclarece-se a maioria de desordens vasculitic neste grupo. Torna-se cada vez mais comum enquanto a idade avança.

A epidemiologia do GCA

Os europeus nortes são predispor ao GCA, com os aproximadamente 20 povos que estãos em cada 100 000 nesta população após 50 anos. O homem: a relação fêmea sido sobre o 1:2 ou o 1: 3.

A etiologia exacta é desconhecida, mas relaciona-se à activação de célula T, que conduz à liberação de cytokines inflamatórios assim como de activação do macrófago. As pilhas de músculo liso dentro dos vasos sanguíneos são afectadas igualmente, conduzindo aos sinais e aos sintomas típicos da doença. Estes são causados por mudanças na forma vascular e no diâmetro, pela interrupção local do fluxo sanguíneo, e por uma produção de conexão em cascata de mais cytokines e enzimas do metalloproteinase.

Que são os sinais e os sintomas do GCA?

Os sintomas do GCA são classificados em:

  • Características do arteritis craniano
  • Aqueles do arteritis extracranial
  • Características sistemáticas
  • PMR

Classificação do ACR do GCA

A faculdade americana da reumatologia emitiu os critérios de classificação em 1990, que têm uma sensibilidade e uma especificidade de 91%, mas não é usada rotineiramente para o diagnóstico:

  • A idade paciente 50 anos ou levanta
  • dor de cabeça do Novo-início
  • Artérias temporais anormais (proposta com pulsação diminuída)
  • ESR alto de 50 milímetros pela hora ou acima
  • Biópsia anormal da artéria que mostra a inflamação mononuclear ou granulomatous da pilha, tipicamente com pilhas gigantes

Arteritis craniano

A característica de apresentação a mais comum é uma dor de cabeça temporal, em um ou ambo o lado, com as artérias temporais inchadas ou macias. A dor constante ou intermitente pode ser feltro. Alguns pacientes relatam a dor durante a mastigação, assim como causam-na dor no escalpe e na face.

3% a 7% de pacientes do GCA têm cursos. A participação de outros nervos é rara. A neuropatia ótica isquêmica anterior de Arteritic, ou A-AION, são considerados em 5% a 15% de pacientes do GCA e podem causar a cegueira. A perda repentina da visão pode ser o primeiro sintoma.

Outros sinais incluem a perda da audição do lento-início, o tinnitus e a vertigem.

Arteritis Extracranial

Os sintomas vasculares devido à oclusão de grandes artérias da caixa e do membro não são comuns. Os aneurismas aórticos são duas vezes tão comuns em pacientes do GCA.

Características sistemáticas

Um terço a dois terços dos pacientes mostram sinais sistemáticos como a febre de baixo grau, a perda de apetite, e a perda de peso, às vezes sem nenhumas outras características.

Sintomas de PMR

Estes incluem a dor de dor nas cintura e no pescoço do membro, talvez devido à inflamação das grandes junções e de seus bursae associados.

Que é rheumatica do polymyalgia?

O rheumatica de Polymyalgia (PMR) é similar ao GCA de várias maneiras, incluindo a população paciente, o perfil do género, e a origem étnica. Os cientistas pensam que PMR e o GCA podem ser relacionados a um único factor que possa se expressar diferentemente como o GCA ou o PMR ou ambos. Podem ocorrer junto ou separado por uns intervalos mais longos.

Que causa PMR?

PMR provavelmente é relacionado à activação de célula T e à produção conseqüente do cytokine que conduzem à inflamação. Em PMR, uma biópsia arterial pode parecer normal, mas a concentração de cytokines inflamatórios é aumentada dentro das artérias temporais. Contudo, IFN-γ que produz pilhas não é recrutado à parede da embarcação, talvez explicando a falta do vasculitis evidente.

Que são as características de PMR?

Tipicamente, PMR apresenta com dor de dor das cintura do membro, a saber, do ombro e das cintura ancas, e no pescoço, com rigidez da manhã. As características sistemáticas de PMR ocorrem em um terço dos pacientes, e incluem a febre de baixo grau, sentimento de ser indispostas, e a perda de apetite. Os pacientes de algum PMR têm a dor articular ou a inflamação synovial da mão e das articulações do joelho.

Como o GCA e PMR são diagnosticados?

o GCA e PMR são diagnosticados clìnica. O teste de laboratório mostra níveis elevados de CRP e de ESR, os reagentes da agudo-fase. Os parâmetros inflamatórios são igualmente positivos.

A única maneira de confirmar o GCA é biópsia temporal da artéria que mostra a presença de vasculitis. As pilhas gigantes ou outras pilhas mononuclear infiltram o tecido arterial nos segmentos inflamados. Devido à inflamação segmental, a biópsia pode ser negativa até em um terço de pacientes do GCA.

As técnicas de imagem lactente como a exploração frente e verso contraste-aumentada (MRI) de alta resolução do ultra-som da ressonância magnética ou da cor das artérias temporais podem ajudar com o diagnóstico. Outros testes incluem a angiografia do arco aórtico e dos ramos, ou o ANIMAL DE ESTIMAÇÃO para o diagnóstico não invasor.

Que são as complicações do GCA?

O GCA pode causar complicações vasculares como o curso, a oclusão da artéria coronária, aneurismas aórticos torácicos e ruptura, e dissecção aórtica, e infecções severas.

Gestão do GCA e do PMR

Glucocorticoids é usado para tratar o GC e o PMR, e tipicamente o resultado no relevo do sintoma no prazo de 1-3 dias. Nenhuma terapia esteróide-frugalmente para alterar o curso da doença está disponível. Contudo, o tratamento geralmente é exigido somente por algumas semanas para uma manifestação aguda da doença. Os pacientes podem precisar o tratamento intermitente no curso de diversos anos, mas o tratamento por toda a vida não é geralmente necessário.

No GCA, a gestão de emergência é exigida se a perda ou o curso iminente da visão são diagnosticados, e exige a terapia inicial do esteróide da alto-dose. A melhoria rápida ocorre caracterìstica.

A cirurgia pode às vezes ser exigida se artérias torácicas ou outras são involvidas.

Fontes

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Last Updated: Apr 29, 2019

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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