Arteritis y Polymyalgia gigantes Rheumatica de la célula

El arteritis gigante de la célula (GCA), junto con el rheumatica del polymyalgia (PMR), es los desordenes autoinmunes que implican el ambiente y las arterias grandes que tienen vasorum muscular de las paredes y de los vasos en sus cubiertas adventitial.

¿Cuál es GCA?

El GCA es una forma del desorden inflamatorio vascular que afecta a los brazos aórticos grandes, especialmente ésos de las arterias carótidas que suministran la espina dorsal (vertebral), el limbo superior (subclavio), y brazos extracraneales. A veces, la aorta también está implicada.

Se ve después de la edad de 50 años y explica la mayoría de los desordenes vasculitic en este grupo. Llega a ser cada vez más común mientras que la edad avance.

La epidemiología del GCA

Los noreuropeos están predispuestos al GCA, con cerca de 20 personas que son afectadas en cada 100 000 en esta población después de 50 años. El varón: la índice femenina está sobre 1:2 o 1: 3.

La etiología exacta es desconocida, pero se relaciona con la activación del linfocito T, que da lugar a la baja de cytokines así como de la activación inflamatorios del macrófago. Las células musculares lisas dentro de los vasos sanguíneos también se afectan, llevando a los signos y a los síntomas típicos de la enfermedad. Éstos son causados por los cambios en forma y diámetro vasculares, la interrupción local del abastecimiento de sangre, y una producción de conexión en cascada de más cytokines y enzimas de la metaloproteinasa.

¿Cuáles son los signos y los síntomas del GCA?

Los síntomas del GCA se clasifican en:

  • Características del arteritis craneal
  • Los del arteritis extracraneal
  • Características sistémicas
  • PMR

Clasificación del ACR del GCA

La universidad americana de la reumatología publicó las consideraciones de clasificación en 1990, que tienen una sensibilidad y una especificidad del 91%, pero no se utiliza rutinario para la diagnosis:

  • La edad paciente 50 años o sube
  • dolor de cabeza del Nuevo-inicio
  • Arterias temporales anormales (oferta con la pulsación disminuida)
  • Alto ESR de 50 milímetros por hora o arriba
  • Biopsia anormal de la arteria que muestra la inflamación mononuclear o granulomatosa de la célula, típicamente con las células gigantes

Arteritis craneal

La actual característica más común es un dolor de cabeza temporal, en un o ambo lados, con las arterias temporales hinchadas o blandas. El dolor constante o intermitente puede ser fieltro. Algunos pacientes denuncian dolor durante la masticación, así como duelen en el cuero cabelludo y la cara.

los 3% a los 7% de pacientes del GCA tienen recorridos. La implicación de otros nervios es rara. La neuropatía óptica isquémica anterior de Arteritic, o A-AION, se considera en el 5% al 15% de pacientes del GCA y puede causar ceguera. La baja súbita de la visión puede ser el primer síntoma.

Otros signos incluyen pérdida de oído del lento-inicio, zumbido y vértigo.

Arteritis extracraneal

Los síntomas vasculares debido a la obstrucción de las arterias grandes del pecho y del limbo no son comunes. Los aneurysms aórticos son dos veces tan comunes en pacientes del GCA.

Características sistémicas

Una mitad a dos tercios de pacientes muestra signos sistémicos como fiebre de calidad inferior, la baja del apetito, y la baja de peso, a veces sin ningunas otras características.

Síntomas de PMR

Éstos incluyen dolor de dolor en las fajas y el cuello del limbo, quizás debido a la inflamación de las juntas grandes y de sus bursae asociados.

¿Cuál es rheumatica del polymyalgia?

El rheumatica de Polymyalgia (PMR) es similar al GCA en gran medida, incluyendo la población de pacientes, el perfil del género, y el origen étnico. Los científicos piensan que PMR y el GCA se pueden relacionar con un único factor que pueda expresarse diferentemente como GCA o PMR o ambos. Pueden ocurrir junta o separado por intervalos más largos.

¿Qué causa PMR?

PMR probablemente se relaciona con la activación del linfocito T y la producción consiguiente del cytokine que llevan a la inflamación. En PMR, una biopsia arterial puede aparecer normal, pero la concentración de cytokines inflamatorios se aumenta dentro de las arterias temporales. Sin embargo, IFN-γ que produce las células no se recluta a la pared del buque, quizás explicando la falta de vasculitis pública.

¿Cuáles son las características de PMR?

Típicamente, PMR presenta con el dolor de dolor de las fajas del limbo, de las fajas a saber, del hombro y del caballete, y en el cuello, con rigidez de la mañana. Las características sistémicas de PMR ocurren en un tercero de pacientes, e incluyen la fiebre de calidad inferior, el aserrar al hilo de ser mal, y la baja del apetito. Los pacientes de algún PMR tienen dolor común o inflamación sinovial de las juntas de la mano y de codo.

¿Cómo diagnostican al GCA y PMR?

Diagnostican al GCA y PMR clínico. La prueba de laboratorio muestra niveles de CRP y de ESR, los reactivo de la agudo-fase. Los parámetros inflamatorios son también positivos.

La única manera de confirmar al GCA es biopsia temporal de la arteria que muestra la presencia de vasculitis. Las células gigantes u otras células mononucleares infiltran el tejido arterial en los segmentos inflamados. Debido a la inflamación segmentaria, la biopsia puede ser negativa en hasta un tercero de los pacientes del GCA.

Las técnicas de proyección de imagen como la exploración doble de resonancia magnética contraste-aumentada (MRI) de alta resolución del ultrasonido de la proyección de imagen o del color de las arterias temporales pueden ayudar con la diagnosis. Otras pruebas incluyen la angiografía del arco aórtico y de los brazos, o el ANIMAL DOMÉSTICO para la diagnosis no invasor.

¿Cuáles son las complicaciones del GCA?

El GCA puede causar complicaciones vasculares como recorrido, obstrucción de la arteria coronaria, los aneurysms aórticos torácicos y ruptura, y disección aórtica, y las infecciones severas.

Administración del GCA y de PMR

Glucocorticoids se utiliza para tratar CROMATOGRAFÍA GASEOSA y PMR, y típicamente resultado en relevo del síntoma en el plazo de 1-3 días. No hay terapias esteroide-escasamente para modificar el curso de la enfermedad disponibles. Sin embargo, el tratamiento generalmente se requiere solamente por unas semanas para una manifestación aguda de la enfermedad. Los pacientes pueden necesitar el tratamiento intermitente a lo largo de varios años, pero el tratamiento de por vida no es generalmente necesario.

En el GCA, requieren si se diagnostica la baja o el recorrido inminente de la visión, y requiere a la administración de emergencia terapia inicial del esteroide de la alto-dosis. La mejoría rápida característico ocurre.

La cirugía puede ser requerida a veces si las arterias torácicas u otras están implicadas.

Fuentes

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Last Updated: Apr 29, 2019

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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