Glucagonoma - tumeur neuroendocrine

Un glucagonoma est un type rare de tumeur neuroendocrine qui se développe en certaines cellules du pancréas. Ces cellules produisent des hormones et sont connues en tant que cellules de l'îlot alpha-2. Elles sont responsables de la production du glucagon d'hormone, qui est impliqué dans le règlement du sucre dans le sang.

Quand le taux de sucre sanguin chute, le pancréas augmente habituellement la production du glucagon. Le glucagon stimule la transformation du glycogène enregistré dans le foie au glucose. Comme résultat, la concentration du glucose dans le sang monte pour augmenter le sucre de sang et pour le maintenir dans la marge normale.

Épidémiologie

Glucagonomas sont très rare et sont diagnostiqués dans moins d'un selon million de personnes par an. De ces derniers, plus que demi (jusqu'à 80%) soyez malin.

Ces tumeurs affectent des mâles et des femelles également, et se produisent habituellement dans des personnes plus âgées. L'âge moyen du diagnostic est de 55 ans.

Les causes du glucagonoma ne sont pas apparentes. Cependant, les personnes avec le type 1 familial rare de néoplasie endocrinienne multiple de syndrome (MEN1) sont pour développer une telle tumeur.

Sympt40mes

Glucagonomas tendent à se développer lentement. Pour cette raison, les sympt40mes habituellement réglés dedans graduellement. Cependant, environ la moitié des personnes avec cette tumeur aura un cancer qui a déjà métastasé au moment du diagnostic.

La plupart des sympt40mes sont liés à une production accrue de glucagon, et peuvent comprendre :

  • Éruption cutanée (apparaissant au commencement en tant que petits cercles rouges, qui se transforment alors en ampoules irritantes et douloureuses) qui est migrateur
  • Perte de grammage
  • Diabetes mellitus
  • Bouche endolorie
  • Diarrhée
  • Thrombose veineuse profonde
  • Miction fréquente
  • Fatigue
  • Visibilité tremblée

Diagnostic

Les prises de sang pour mesurer la concentration plasmatique de glucagon sont les plus utilisées généralement pour effectuer le diagnostic initial du glucagonoma. Un résultat anormal exigera de l'enquête postérieure de déterminer la cause pour une concentration élevée en glucagon. D'autres hormones telles que l'insuline, le VIP, et la prolactine, avec des substances comme le calcium peuvent devoir être analysées pour éliminer MEN-1.

Un ultrason, une biopsie cutanée ou un octreoscan endoscopique peuvent être nécessaires pour confirmer le diagnostic. Il n'est pas toujours possible de savoir si la tumeur est bénigne ou maligne. Il y a plusieurs tests de représentation qui peuvent aider à effectuer ce diagnostic. Ceci comprend l'échographie (MRI) d'imagerie par résonance magnétique et (CT) de tomodensitométrie.

Management des sympt40mes

Au commencement, les sympt40mes de la condition doivent être réglés pour rectifier le taux de sucre sanguin et pour éviter des complications liées au diabète. Ceci peut comprendre les médicaments oraux pour réduire le sucre de sang, ou les injections d'insuline.

Supplémentaire, quelques patients peuvent exiger de la supplémentation du zinc ou des acides aminés de réduire la gravité de l'éruption sur la peau.

Si des patients sont affectés par diarrhée, les analogues de somatostatine tels que l'octreotide ou le lanreotide peuvent aider à le régler.

Démontage de tumeur

Après le management approprié des sympt40mes, la chirurgie est souvent exigée pour retirer le glucagonoma. Cependant, ce n'est pas toujours possible, en particulier s'il a déjà métastasé au moment du diagnostic.

Le type de chirurgie utilisé dépendra du nombre, de l'emplacement et de la taille de tumeurs. Selon la situation, la tumeur peut être retirée, en plus de la partie distale du pancréas ou des ganglions lymphatiques environnants.

C'est une procédure importante qui a le potentiel de retirer le glucagonoma complet, mais il n'est pas sans risques. Supplémentaire, la chimiothérapie, la radiothérapie ou la cryothérapie est également parfois employée pour régler l'accroissement des cellules cancéreuses.

Puisque des glucagonomas écartés au foie tellement couramment, beaucoup de patients sont offerts la chirurgie, ou les procédures non envahissantes pour retirer les métastases hépatiques. Ceux-ci comprennent l'ablation de radiofréquence, le chemoembolization transarterial, ou la radiothérapie interne sélectrice pour traiter des gisements de cancer à l'intérieur du foie.  

Recherche de Glucagonoma

Il y a peu de recherche au sujet de glucagonoma parce que c'est un état si rare, et il y a peu de gens qui peuvent participer aux essais.

Il y a, cependant, quelques demandes de règlement apparaissantes qui trialed pour l'usage dans le glucagonoma. Celles-ci comprennent les médicaments biologiques tels que le sunitab, l'everolimus et le bevacizumab. D'autres possibilités pour la future demande de règlement comprennent la radiothérapie visée et la demande de règlement radioactive.

Références

Further Reading

Last Updated: Feb 26, 2019

Yolanda Smith

Written by

Yolanda Smith

Yolanda graduated with a Bachelor of Pharmacy at the University of South Australia and has experience working in both Australia and Italy. She is passionate about how medicine, diet and lifestyle affect our health and enjoys helping people understand this. In her spare time she loves to explore the world and learn about new cultures and languages.

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