Glucagonoma - tumore neuroendocrino

Un glucagonoma è un tipo raro di tumore neuroendocrino che si sviluppa in celle sicure del pancreas. Queste celle producono gli ormoni e sono conosciute come celle dell'isolotto alpha-2. Sono responsabili della produzione del glucagone dell'ormone, che è compreso nel regolamento dello zucchero nel sangue.

Quando le gocce della glicemia, il pancreas aumenta solitamente la produzione di glucagone. Il glucagone stimola la trasformazione di glicogeno memorizzato nel fegato a glucosio. Di conseguenza, la concentrazione di glucosio nel sangue aumenta per aumentare lo zucchero di sangue e per tenerla all'interno dell'intervallo normale.

Epidemiologia

Glucagonomas è molto raro ed è diagnosticato meno di uno per milione di persone in all'anno. Di questi, più mezzo (fino a 80%) sia maligno.

Questi tumori pregiudicano ugualmente i maschi e le femmine e solitamente si presentano in persone più anziane. L'età media della diagnosi è di 55 anni.

Le cause del glucagonoma non sono evidenti. Tuttavia, le persone con il tipo 1 endocrino multiplo di neoplasia di sindrome familiare rara (MEN1) sono più probabili sviluppare un tal tumore.

Sintomi

Glucagonomas tende a svilupparsi lentamente. Per questo motivo, i sintomi fissati solitamente gradualmente dentro. Tuttavia, circa la metà delle persone con questo tumore avrà cancro che già si è riprodotto per metastasi ai tempi della diagnosi.

La maggior parte dei sintomi sono collegati ad una produzione aumentata di glucagone e possono includere:

  • Chiazze cutanee (inizialmente che compaiono come piccoli cerchi rossi, che poi si trasformano nelle bolle che prude e dolorose) che è migratore
  • Perdita di peso
  • Diabete mellito
  • Bocca irritata
  • Diarrea
  • Trombosi venosa profonda
  • Frequente minzione
  • Fatica
  • Visione vaga

Diagnosi

Le analisi del sangue per misurare la concentrazione nel sangue di glucagone sono più comunemente usate fare la diagnosi iniziale del glucagonoma. Un risultato anormale richiederà l'indagine successiva di determinare la causa per una concentrazione sollevata nel glucagone. Altri ormoni quali insulina, VIP e prolactina, con le sostanze come calcio possono avere bisogno di di essere analizzato per eliminare MEN-1.

Un ultrasuono, una biopsia dell'interfaccia o un octreoscan endoscopica possono essere necessari confermare la diagnosi. Non è sempre possibile sapere se il tumore è benigno o maligno. Ci sono parecchie prove della rappresentazione che possono contribuire a fare questa diagnosi. Ciò comprende la scansione (MRI) di tomografia computerizzata e (CT) di imaging a risonanza magnetica.

Gestione dei sintomi

Inizialmente, i sintomi della circostanza devono essere gestiti per correggere la glicemia e per impedire le complicazioni relative al diabete. Ciò può includere i farmaci orali per portare giù lo zucchero di sangue, o le iniezioni dell'insulina.

Ulteriormente, alcuni pazienti possono richiedere il completamento di zinco o di amminoacidi di diminuire la severità dell'eruzione sull'interfaccia.

Se i pazienti sono influenzati da diarrea, gli analoghi dell'somatostatina quali il octreotide o il lanreotide possono contribuire a gestirlo.

Rimozione del tumore

A seguito della gestione appropriata dei sintomi, l'ambulatorio è richiesto spesso per eliminare il glucagonoma. Tuttavia, questo non è sempre possibile, specialmente se già si è riprodotto per metastasi ai tempi della diagnosi.

Il tipo di chirurgia usato dipenderà dal numero, dalla posizione e dalla dimensione dei tumori. Secondo la situazione, il tumore può essere eliminato, oltre alla parte distale del pancreas o dei linfonodi circostanti.

Ciò è una procedura importante che ha il potenziale di eliminare il glucagonoma completamente, ma non è senza rischi. Ulteriormente, la chemioterapia, la radioterapia o cryotherapy egualmente a volte è usata per gestire la crescita delle celle cancerogene.

Poiché i glucagonomas sparsi così comunemente al fegato, molti pazienti sono offerti la chirurgia, o le procedure non invadenti per eliminare le metastasi epatiche. Questi comprendono l'ablazione di radiofrequenza, il chemoembolization transarterial, o la radioterapia interna selettiva per occuparsi dei depositi del cancro dentro il fegato.  

Ricerca di Glucagonoma

C'è poca ricerca circa il glucagonoma perché è così stato raro e c'è poca gente che può partecipare alle prove.

Ci sono, tuttavia, alcuni trattamenti emergenti che trialed per uso in glucagonoma. Questi includono le droghe biologiche quali sunitab, il everolimus e il bevacizumab. Altre possibilità per il trattamento futuro comprendono la radioterapia mirata a ed il trattamento radioattivo.

Riferimenti

[Ulteriore lettura: Glucagonoma]

Last Updated: Feb 26, 2019

Yolanda Smith

Written by

Yolanda Smith

Yolanda graduated with a Bachelor of Pharmacy at the University of South Australia and has experience working in both Australia and Italy. She is passionate about how medicine, diet and lifestyle affect our health and enjoys helping people understand this. In her spare time she loves to explore the world and learn about new cultures and languages.

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