Glucagonoma - tumor neuroendócrino

Um glucagonoma é um tipo raro de tumor neuroendócrino que se torna em determinadas pilhas do pâncreas. Estas pilhas produzem hormonas e são sabidas como pilhas da ilhota alpha-2. São responsáveis para a produção do glucagon da hormona, que é envolvido no regulamento do açúcar no sangue.

Quando as gotas do nível do açúcar no sangue, o pâncreas aumentarem geralmente a produção de glucagon. O Glucagon estimula a transformação do glycogen armazenado no fígado à glicose. Em conseqüência, a concentração de glicose no sangue aumenta para aumentar o açúcar no sangue e para mantê-lo dentro da escala normal.

Epidemiologia

Glucagonomas é muito raro e é diagnosticado em menos de um por milhões de pessoas pelo ano. Destes, mais do que meio (até 80%) seja maligno.

Estes tumores afectam homens e fêmeas ingualmente, e ocorrem geralmente em uns indivíduos mais velhos. A idade média do diagnóstico é 55 anos.

As causas do glucagonoma não são aparentes. Contudo, indivíduos com o tipo múltiplo da neoplasia da glândula endócrina da síndrome familiar rara - 1 (MEN1) é mais provável desenvolver tal tumor.

Sintomas

Glucagonomas tende a crescer lentamente. Por este motivo, os sintomas ajustados geralmente dentro gradualmente. Contudo, sobre a metade dos indivíduos com este tumor estará com o cancro que se tem reproduzido por metástese já na altura do diagnóstico.

A maioria de sintomas são ligados a uma produção aumentada de glucagon, e podem incluir:

  • Prurido de pele (que aparece inicialmente como os círculos vermelhos pequenos, que transformam então nas bolhas sarnentos e dolorosas) que é migratório
  • Perda de peso
  • Diabetes mellitus
  • Boca dorido
  • Diarreia
  • Trombose profunda da veia
  • Micção freqüente
  • Fadiga
  • Visão borrada

Diagnóstico

As análises de sangue para medir a concentração do sangue de glucagon são as mais de uso geral fazer o diagnóstico inicial do glucagonoma. Um resultado anormal exigirá a posterior investigação determinar a causa para uma concentração levantada do glucagon. Outras hormonas tais como a insulina, o VIP, e o prolactin, junto com substâncias como o cálcio podem precisar de ser analisado para ordenar para fora MEN-1.

Um ultra-som, uma biópsia da pele ou um octreoscan endoscópico podem ser necessários confirmar o diagnóstico. Não é sempre possível saber se o tumor é benigno ou maligno. Há diversos testes da imagem lactente que podem ajudar a fazer este diagnóstico. Isto inclui a varredura (MRI) da ressonância magnética e (CT) do tomografia computorizada.

Gestão dos sintomas

Inicialmente, os sintomas da circunstância precisam de ser controlados para corrigir o nível do açúcar no sangue e para impedir as complicações relativas ao diabetes. Isto pode incluir medicamentações orais para derrubar o açúcar no sangue, ou injecções da insulina.

Adicionalmente, alguns pacientes podem exigir o suplemento do zinco ou dos ácidos aminados reduzir a severidade do prurido na pele.

Se os pacientes são afectados pela diarreia, os analogs do somatostatin tais como o octreotide ou o lanreotide podem ajudar a controlá-lo.

Remoção do tumor

Depois da gestão apropriada dos sintomas, a cirurgia é exigida frequentemente para remover o glucagonoma. Contudo, isto não é sempre possível, particularmente se se tem reproduzido por metástese já na altura do diagnóstico.

O tipo de cirurgia usado dependerá do número, do lugar e do tamanho dos tumores. Segundo a situação, o tumor pode ser removido, além do que a parte longe do ponto de origem do pâncreas ou dos nós de linfa circunvizinhos.

Este é um procedimento principal que tenha o potencial remover completamente o glucagonoma, mas não é sem riscos. Adicionalmente, a quimioterapia, a radioterapia ou cryotherapy são usados igualmente às vezes para controlar o crescimento de pilhas cancerígenos.

Desde que os glucagonomas espalhados ao fígado tão geralmente, muitos pacientes são oferecidos a cirurgia, ou procedimentos não invasores para remover as metástases hepáticas. Estes incluem a ablação da radiofrequência, o chemoembolization transarterial, ou a radioterapia interna selectiva para tratar os depósitos do cancro dentro do fígado.  

Pesquisa de Glucagonoma

Há pouca pesquisa sobre o glucagonoma porque é uma condição tão rara, e há as poucas pessoas que podem participar nas experimentações.

Há, contudo, alguns tratamentos emergentes que trialed para o uso no glucagonoma. Estes incluem drogas biológicas tais como o sunitab, o everolimus e o bevacizumab. Outras possibilidades para o tratamento futuro incluem a radioterapia visada e tratamento radiolabeled.

Referências

[Leitura adicional: Glucagonoma]

Last Updated: Feb 26, 2019

Yolanda Smith

Written by

Yolanda Smith

Yolanda graduated with a Bachelor of Pharmacy at the University of South Australia and has experience working in both Australia and Italy. She is passionate about how medicine, diet and lifestyle affect our health and enjoys helping people understand this. In her spare time she loves to explore the world and learn about new cultures and languages.

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