Glucagonoma - tumor neuroendocrino

Un glucagonoma es un tipo raro de tumor neuroendocrino que se convierta en ciertas células del páncreas. Estas células producen las hormonas y se conocen como células del islote alpha-2. Son responsables de la producción del glucagón de la hormona, que está implicado en la regla del azúcar en la sangre.

Cuando las caídas del nivel de azúcar de sangre, el páncreas aumentan generalmente la producción de glucagón. El glucagón estimula la transformación del glicógeno salvado en el hígado a la glucosa. Como consecuencia, la concentración de glucosa en la sangre sube para aumentar el azúcar de sangre y para guardarlo dentro del alcance normal.

Epidemiología

Glucagonomas es muy raro y se diagnostica en menos de uno por millones de personas de por año. De éstos, más que medio (el hasta 80%) sea malo.

Estos tumores afectan a varones y a hembras igualmente, y ocurren generalmente en más viejos individuos. La edad media de la diagnosis es 55 años.

Las causas del glucagonoma no son evidentes. Sin embargo, los individuos con el tipo 1 endocrino múltiple de la neoplasia del síndrome familiar raro (MEN1) son más probables desarrollar tal tumor.

Síntomas

Glucagonomas tiende a crecer despacio. Por este motivo, los síntomas fijados generalmente hacia adentro gradualmente. Sin embargo, sobre la mitad de los individuos con este tumor tendrá cáncer que se ha extendido por metástasis ya a la hora de diagnosis.

La mayoría de los síntomas se conectan a una producción creciente de glucagón, y pueden incluir:

  • Erupción de piel (que aparece inicialmente como pequeños círculos rojos, que entonces giran en las ampollas que pica y dolorosas) que es migratorio
  • Baja del peso
  • Diabetes mellitus
  • Boca dolorida
  • Diarrea
  • Trombosis profunda de la vena
  • Urination frecuente
  • Fatiga
  • Visión enmascarada

Diagnosis

Los análisis de sangre para medir la concentración de la sangre de glucagón son los más de uso general hacer la diagnosis inicial de glucagonoma. Un resultado anormal requerirá la posterior investigación determinar la causa para una concentración aumentada del glucagón. Otras hormonas tales como insulina, VIP, y prolactina, junto con substancias como el calcio pueden necesitar ser ensayado para eliminar MEN-1.

Un ultrasonido, una biopsia de la piel o un octreoscan endoscópica pueden ser necesarios confirmar la diagnosis. No es siempre posible saber si el tumor es benigno o malo. Hay varias pruebas de la proyección de imagen que pueden ayudar a hacer esta diagnosis. Esto incluye la exploración de la proyección de imagen (MRI) de resonancia magnética y de la tomografía (CT) calculada.

Administración de síntomas

Inicialmente, los síntomas de la condición necesitan ser controlados para corregir el nivel de azúcar de sangre y para prevenir las complicaciones relacionadas con la diabetes. Esto puede incluir medicaciones orales para derribar el azúcar de sangre, o inyecciones de la insulina.

Además, algunos pacientes pueden requerir la suplementación del cinc o de los aminoácidos reducir la severidad de la erupción en la piel.

Si la diarrea afectan a los pacientes, los análogos de la somatostatina tales como octreotide o lanreotide pueden ayudar a controlarlo.

Retiro del tumor

Después de la administración apropiada de síntomas, la cirugía se requiere a menudo para quitar el glucagonoma. Sin embargo, esto no es siempre posible, determinado si se ha extendido por metástasis ya a la hora de diagnosis.

El tipo de cirugía usado dependerá del número, de la situación y de la talla de los tumores. Dependiendo de la situación, el tumor se puede quitar, además de la parte distal del páncreas o de los ganglios linfáticos circundantes.

Éste es un procedimiento importante que tiene el potencial de quitar el glucagonoma totalmente, pero no está sin riesgos. Además, la quimioterapia, la radioterapia o cryotherapy también se utiliza a veces para controlar el incremento de células cacerígenas.

Puesto que los glucagonomas extendidos al hígado tan común, muchos pacientes se ofrecen cirugía, o procedimientos no invasores para quitar las metástasis hepáticas. Éstos incluyen la ablación de la radiofrecuencia, el chemoembolization transarterial, o la radioterapia interna selectiva para ocuparse de los depósitos del cáncer dentro del hígado.  

Investigación de Glucagonoma

Hay poca investigación sobre glucagonoma porque es una condición tan rara, y hay pocas personas que pueden participar en juicios.

Hay, sin embargo, algunos tratamientos emergentes que trialed para el uso en glucagonoma. Éstos incluyen las drogas biológicas tales como sunitab, everolimus y bevacizumab. Otras posibilidades del tratamiento futuro incluyen la radioterapia apuntada y el tratamiento radiactivo.

Referencias

[Lectura adicional: Glucagonoma]

Last Updated: Feb 26, 2019

Yolanda Smith

Written by

Yolanda Smith

Yolanda graduated with a Bachelor of Pharmacy at the University of South Australia and has experience working in both Australia and Italy. She is passionate about how medicine, diet and lifestyle affect our health and enjoys helping people understand this. In her spare time she loves to explore the world and learn about new cultures and languages.

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