Syndrome de Goodpasture

Le syndrome de Goodpasture est une condition caractérisée par des sympt40mes rénaux et pulmonaires dus à la présence des anticorps anti-membrane basale glomérulaires.

Le syndrome de Goodpastures est une maladie auto-immune rare dans laquelle les anticorps attaquent les poumons et les reins. Le tissu de poumon de purge est montré ici. Agrandissement 200x - Droit d
Le syndrome de Goodpastures est une maladie auto-immune rare dans laquelle les anticorps attaquent les poumons et les reins. Le tissu de poumon de purge est montré ici. Agrandissement 200x - Droit d'auteur d'image : Jubal Harshaw/Shutterstock

Sympt40mes

Le syndrome de Goodpasture est d'abord manifesté en tant que fatigue non spécifique, nausée et vomissement, et une sensation de faiblesse. Les patients peuvent également se plaindre de perte d'appétit.

Ceci peut être suivi, parfois très rapidement, des manifestations pulmonaires. Celles-ci peuvent précéder ou se produire simultanément avec la participation rénale, et comprennent la dyspnée, la toux et l'hémoptyse.

Hémoptyse employée pour se produire dans presque 70% de patients, et seulement dans les fumeurs. Elle a souvent présenté des mois ou des années avant que n'importe quel sympt40me ou signe de maladie rénale surgisse. La prévalence en baisse du fumage peut être responsable de la fréquence se baissante de cette manifestation de syndrome de Goodpasture. Cependant, l'infection de voies respiratoires ou la surcharge liquide peut également précipiter l'hémorragie pulmonaire et l'hémoptyse. Elles peuvent s'échelonner des épisodes de la purge douce à l'hémorragie catastrophique. C'est la cause du décès primaire pendant la phase précoce de la maladie.

Les sympt40mes rénaux comprennent :

  • Hématurie
  • Urine mousseuse
  • Une sensation de brûlure pendant la miction
  • Pâleur se développante rapidement
  • Oedème des pattes ou d'autres régions du corps
  • Hypertension
  • Début subit de l'orligurie ou de l'anurie dans quelques patients

Le syndrome de Goodpasture peut se développer rapidement au-dessus des jours ou des semaines et même insidieusement dans certains cas.

Diagnostic

Le diagnostic du syndrome de Goodpasture peut concerner les tests suivants, basés sur les signes et les sympt40mes :

Contrôle d'urine

Un échantillon d'urine est rassemblé dans un récipient spécial et analysé la présence de la protéine, du sang, et de la croissance bactérienne par la culture, s'indiqué - ceci peut être fait par le contrôle de jauge. La présence des cellules rouges endommagées ou de la protéinurie significative indique les dégâts rénaux. D'autres découvertes comprennent la présence des leucocytes, des cylindres granuleux et des moulages de cellules rouges.

Test sanguin

Comme dans tous les cas où on soupçonne la maladie auto-immune, le premier examen critique comprendra :

  • Pleine numération globulaire
  • Une Commission métabolique pour éliminer d'autres causes des dégâts de rein
  • Bornes de l'inflammation aiguë telles que le CRP
  • Taper de HLA
  • Sérodiagnostics pour des anticorps antinucléaires, des anticorps d'antiDNA, des cryoglobulines, l'ANCA et des anticorps anti-membrane basale glomérulaires

Sans compter que les anticorps anti-membrane basale glomérulaires spécifiques, le contrôle d'ANCA est également positif en beaucoup de patients, particulièrement antimyéloperoxydase (MPO) ou anticorps p-ANCA.

Radiographies thoraciques

Des sympt40mes pulmonaires sont évalués par une radiographie thoracique employée pour concevoir toutes les anomalies de poumon.

Biopsie rénale

Une biopsie rénale concerne retirer un petit prélèvement de tissu du rein pour que le bilan microscopique évalue la présence, l'ampleur et le type d'anomalies dans le tissu. Ceci peut indiquer exactement le type de lésion, confirmer le diagnostic et guider le pronostic. La biopsie est guidée par la représentation d'ultrason ou la représentation de CT et est effectuée sous l'anesthésie locale. Des domaines en croissant particuliers de la prolifération glomérulaire sont vus dans plus que la moitié des glomérules rénaux. La souillure (IF) immunofluorescente du tissu montre les lignes classiques de l'anticorps déposées sur le GBM.

Une clause conditionnelle importante dans le diagnostic du syndrome de Goodpasture est qu'elle est basée sur les signes et les sympt40mes typiques des dégâts pulmonaires et rénaux, en association avec les niveaux nettement élevés d'un autoanticorps spécifique. Une démonstration de positivité sérologique n'est pas assez faute de caractéristiques cliniques de la maladie. C'est parce que même les personnes en bonne santé peuvent montrer la présence des autoanticorps, de même que peut d'autres qui ont la maladie non-immunisée.

Démonstration d'autoanticorps à l'autoantigène de généraliste

Le détail d'autoantigène au syndrome de Goodpasture est le domaine NC1 du réseau alpha-3 du collagène du type IV qui compose la membrane basale des glomérules rénaux et des alvéoles pulmonaires. ELISA ou SI sont employés pour trouver la présence des autoanticorps d'anti-MBG. Le Western blotting est employé pour résoudre des doutes à des centres plus élevés.

Cependant, les anticorps anti-membrane basale glomérulaires en sérum peuvent être absents si la seule caractéristique clinique est hémorragie alvéolaire diffuse. Dans de tels patients, l'immunofluorescence du tissu de poumon montrera la présence des gisements de la caractéristique IgG sur la membrane basale des alvéoles. Dans quelques patients, l'IgA ou l'IgM est trouvé au lieu.

Références

Further Reading

Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Liji Thomas

Written by

Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

Citations

Please use one of the following formats to cite this article in your essay, paper or report:

  • APA

    Thomas, Liji. (2019, February 26). Syndrome de Goodpasture. News-Medical. Retrieved on November 22, 2019 from https://www.news-medical.net/health/Goodpasture-Syndrome.aspx.

  • MLA

    Thomas, Liji. "Syndrome de Goodpasture". News-Medical. 22 November 2019. <https://www.news-medical.net/health/Goodpasture-Syndrome.aspx>.

  • Chicago

    Thomas, Liji. "Syndrome de Goodpasture". News-Medical. https://www.news-medical.net/health/Goodpasture-Syndrome.aspx. (accessed November 22, 2019).

  • Harvard

    Thomas, Liji. 2019. Syndrome de Goodpasture. News-Medical, viewed 22 November 2019, https://www.news-medical.net/health/Goodpasture-Syndrome.aspx.

Comments

The opinions expressed here are the views of the writer and do not necessarily reflect the views and opinions of News-Medical.Net.
Post a new comment
Post