Sindrome di Goodpasture

La sindrome di Goodpasture è una circostanza caratterizzata dai sintomi renali e polmonari dovuto la presenza di anticorpi anti--GBM.

La sindrome di Goodpastures è una malattia autoimmune rara in cui gli anticorpi attaccano i polmoni ed i reni. Il tessuto polmonare di spurgo è indicato qui. Ingrandimento 200x - Immagine Copyright: Jubal Harshaw/Shutterstock
La sindrome di Goodpastures è una malattia autoimmune rara in cui gli anticorpi attaccano i polmoni ed i reni. Il tessuto polmonare di spurgo è indicato qui. Ingrandimento 200x - Immagine Copyright: Jubal Harshaw/Shutterstock

Sintomi

La sindrome di Goodpasture in primo luogo è manifestata come fatica non specifica, nausea e vomitare e una sensibilità della debolezza. I pazienti possono anche riferire la perdita di appetito.

Ciò può essere seguita a volte molto rapido, dalle manifestazioni polmonari. Questi possono precedere simultaneamente o accadere con la partecipazione renale e comprendono la dispnea, la tosse e l'emottisi.

Emottisi usata per accadere in quasi 70% dei pazienti e soltanto in fumatori. Ha presentato spesso i mesi o gli anni prima che tutto il sintomo o segno della malattia renale sorgesse. La prevalenza di caduta di fumo può essere responsabile della frequenza diminuente di questa manifestazione della sindrome di Goodpasture. Tuttavia, l'infezione toracica o il sovraccarico fluido può anche precipitare l'emorragia e l'emottisi polmonari. Può variare dagli episodi di spurgo delicato all'emorragia catastrofica. È la causa della morte primaria nella fase in anticipo della malattia.

I sintomi renali includono:

  • Ematuria
  • Urina spumosa
  • Una sensazione di bruciore durante la minzione
  • Pallore rapido di sviluppo
  • Edema dei cosciotti o di altre aree dell'organismo
  • Ipertensione
  • Inizio improvviso di oliguria o del anuria in alcuni pazienti

La sindrome di Goodpasture può svilupparsi rapidamente perfino insidioso durante i giorni o le settimane ed in alcuni casi.

Diagnosi

La diagnosi della sindrome di Goodpasture può comprendere le seguenti prove, in base ai segni ed ai sintomi:

Prova dell'urina

Un campione di urina è raccolto in un contenitore speciale ed è analizzato per la presenza di proteina, di sangue e di crescita batterica attraverso cultura, se indicato - questo può essere fatto dalla prova dell'asta misura-livello. La presenza delle celle rosse nocive o di proteinuria significativo indica il danno renale. Altri risultati comprendono la presenza di globuli bianchi, di colate granulari e di colate delle cellule rosse.

Prova di sangue

Come in tutti i casi dove la malattia autoimmune è sospettata, la prima selezione includerà:

  • Conteggio di razza pura
  • Un comitato metabolico per eliminare altre cause di danno del rene
  • Indicatori di infiammazione acuta quale CRP
  • Digitare di HLA
  • Test sierologici per gli anticorpi antinucleari, gli anticorpi del antiDNA, i cryoglobulins, ANCA e gli anticorpi anti--GBM

Oltre agli anticorpi anti--GBM specifici, la prova di ANCA è egualmente positiva in molti anticorpi dei pazienti, particolarmente del anti-myeloperoxidase (MPO) o del p-ANCA.

Radiografia del torace

I sintomi polmonari sono valutati da un esame radiografico del torace usato per prevedere tutte le anomalie del polmone.

Biopsia renale

Una biopsia renale comprende eliminare un piccolo campione del tessuto dal rene affinchè la valutazione microscopica valuti la presenza, le dimensioni ed il tipo di anomalie nel tessuto. Ciò può segnare il tipo con esattezza di lesione, confermare la diagnosi e guidare la prognosi. La biopsia è guidata dalla rappresentazione di ultrasuono o dalla rappresentazione di CT ed è eseguita sotto anestesia locale. Le aree crescenti tipiche di proliferazione glomerulare sono vedute in più della metà dei glomeruli. La macchiatura (IF) immunofluorescente del tessuto mostra le righe classiche di anticorpo depositate sul GBM.

Una clausola importante nella diagnosi della sindrome di Goodpasture è che è basata sopra i segni ed i sintomi tipici di danno polmonare e renale, in collaborazione con i livelli contrassegnato sollevati di autoanticorpo specifici. Una dimostrazione della positività sierologica non è abbastanza in assenza delle funzionalità cliniche della malattia. Ciò è perché anche le persone in buona salute possono mostrare la presenza di autoanticorpo, come può altri che abbiano malattia non immune.

Dimostrazione degli autoanticorpo al GP Autoantigen

Il autoantigen specifico alla sindrome di Goodpasture è il dominio NC1 della catena alpha-3 del tipo collageno di IV che compone la membrana basale dei glomeruli e degli alveoli polmonari. ELISA o SE sono usati per individuare la presenza di autoanticorpo anti--GBM. Macchiare occidentale è usato per risolvere i dubbi negli più alti centri.

Tuttavia, gli anticorpi anti--GBM in siero possono essere assenti se la sola funzionalità clinica è emorragia alveolare diffusa. In tali pazienti, l'immunofluorescenza del tessuto polmonare mostrerà la presenza dei depositi caratteristici di IgG sulla membrana basale degli alveoli. In alcuni pazienti, IgA o IgM è trovato invece.

Riferimenti

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Liji Thomas

Written by

Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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