Síndrome de Goodpasture

A síndrome de Goodpasture é uma circunstância caracterizada pelos sintomas renais e pulmonars devido à presença de anti-GBM anticorpos.

A síndrome de Goodpastures é uma doença auto-imune rara em que os anticorpos atacam os pulmões e os rins. O tecido de pulmão do sangramento é mostrado aqui. Ampliação 200x - Imagem Copyright: Jubal Harshaw/Shutterstock
A síndrome de Goodpastures é uma doença auto-imune rara em que os anticorpos atacam os pulmões e os rins. O tecido de pulmão do sangramento é mostrado aqui. Ampliação 200x - Imagem Copyright: Jubal Harshaw/Shutterstock

Sintomas

A síndrome de Goodpasture é manifestada primeiramente como a fadiga não específica, a náusea e o vômito, e um sentimento da fraqueza. Os pacientes podem igualmente relatar a perda de apetite.

Isto pode ser seguido, às vezes muito ràpida, por manifestações pulmonaas. Estes podem preceder ou ocorrer simultaneamente com participação renal, e incluem a dispneia, tossir e a hemoptise.

Hemoptise usada para ocorrer em quase 70% dos pacientes, e somente nos fumadores. Apresentou frequentemente meses ou anos antes que todo o sintoma ou sinal de doença renal elevarem. A predominância de queda do fumo pode ser responsável para a freqüência de diminuição desta manifestação da síndrome de Goodpasture. Contudo, a infecção de caixa ou a sobrecarga fluida podem igualmente precipitar a hemorragia e a hemoptise pulmonaas. Pode variar dos episódios do sangramento suave à hemorragia catastrófica. É a causa de morte preliminar na fase adiantada da doença.

Os sintomas renais incluem:

  • Hematúria
  • Urina espumosa
  • Uma sensação ardente durante a micção
  • Palidez ràpida tornando-se
  • Edema dos pés ou de outras áreas do corpo
  • Hipertensão
  • Início repentino do oliguria ou do anuria em alguns pacientes

A síndrome de Goodpasture pode tornar-se rapidamente sobre dias ou semanas e mesmo insidiously em alguns casos.

Diagnóstico

O diagnóstico da síndrome de Goodpasture pode envolver os seguintes testes, com base nos sinais e nos sintomas:

Teste da urina

Uma amostra de urina é recolhida em um recipiente especial e analisada para a presença de proteína, de sangue, e de crescimento bacteriano através da cultura, se indicado - esta pode ser feita pelo teste do medidor de óleo. A presença de pilhas vermelhas danificadas ou de proteinuria significativo indica dano renal. Outros resultados incluem a presença das pilhas brancas, de moldes granulados e de moldes da pilha vermelha.

Teste do sangue

Como em todos os casos onde a doença auto-imune é suspeitada, a primeira selecção incluirá:

  • Contagem de ascendência pura
  • Um painel metabólico para ordenar para fora outras causas de dano do rim
  • Marcadores da inflamação aguda tais como CRP
  • Dactilografia de HLA
  • Testes Serologic para anticorpos antinucleares, anticorpos do antiDNA, cryoglobulins, ANCA e anti-GBM anticorpos

Além dos anti-GBM anticorpos específicos, o teste de ANCA é igualmente positivo em muitos pacientes, especialmente anticorpos do anti-myeloperoxidase (MPO) ou do p-ANCA.

Raios X de caixa

Os sintomas pulmonars são avaliados por um raio X de caixa usado para visualizar todas as anomalias do pulmão.

Biópsia renal

Uma biópsia renal envolve remover uma amostra pequena de tecido do rim para que a avaliação microscópica avalie a presença, a extensão e o tipo de anomalias no tecido. Isto pode localizar o tipo de lesão, confirmar o diagnóstico e guiar o prognóstico. A biópsia é guiada pela imagem lactente do ultra-som ou pela imagem lactente do CT e executada sob a anestesia local. As áreas crescentes típicas da proliferação glomerular são consideradas em mais do que a metade dos glomérulo. A mancha (IF) Immunofluorescent do tecido mostra as linhas clássicas de anticorpo depositadas no GBM.

Uma cláusula importante no diagnóstico da síndrome de Goodpasture é que está baseada nos sinais e nos sintomas típicos de dano pulmonar e renal, em colaboração com níveis marcada levantados de um autoantibody específico. Uma demonstração da positividade serological não é bastante na ausência das características clínicas da doença. Isto é porque mesmo os indivíduos saudáveis podem mostrar a presença de autoantibodies, como pode outro que têm a doença não-imune.

Demonstração do Autoantibody ao GP Autoantigen

O específico do autoantigen à síndrome de Goodpasture é o domínio NC1 da corrente alpha-3 do tipo colagénio de IV que compo a membrana do porão dos glomérulo e dos alvéolos pulmonars. ELISA ou SE são usados para detectar a presença de anti-GBM autoantibodies. A mancha ocidental é usada para resolver dúvidas em uns centros mais altos.

Contudo, os anti-GBM anticorpos no soro podem ser ausentes se a única característica clínica é hemorragia alveolar difusa. Em tais pacientes, a imunofluorescência do tecido de pulmão mostrará a presença dos depósitos característicos de IgG na membrana do porão dos alvéolos. Em alguns pacientes, IgA ou IgM são encontrados pelo contrário.

Referências

Further Reading

Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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