Síndrome de Goodpasture

El síndrome de Goodpasture es una condición caracterizada por los síntomas renales y pulmonares debido a la presencia de anticuerpos antis-GBM.

El síndrome de Goodpastures es una enfermedad autoinmune rara en la cual los anticuerpos atacan los pulmones y los riñones. El tejido pulmonar de la extracción de aire se muestra aquí. Aumento 200x - Derechos de autor de la imagen: Jubal Harshaw/Shutterstock
El síndrome de Goodpastures es una enfermedad autoinmune rara en la cual los anticuerpos atacan los pulmones y los riñones. El tejido pulmonar de la extracción de aire se muestra aquí. Aumento 200x - Derechos de autor de la imagen: Jubal Harshaw/Shutterstock

Síntomas

El síndrome de Goodpasture primero se manifiesta como fatiga no específica, náusea y el vomitar, y una sensación de la debilidad. Los pacientes pueden también denunciar la baja del apetito.

Esto se puede seguir, a veces muy rápidamente, por manifestaciones pulmonares. Éstos pueden preceder u ocurrir simultáneamente con la implicación renal, e incluyen disnea, toser y hemoptisis.

Hemoptisis usada para ocurrir en el casi 70% de pacientes, y solamente en fumadores. Presentó a menudo meses o años antes de que se presente cualquier síntoma o signo de la enfermedad de riñón. La incidencia descendente de fumar puede ser responsable de la frecuencia decreciente de esta manifestación del síndrome de Goodpasture. Sin embargo, la infección de pecho o la sobrecarga flúida puede también precipitar hemorragia y hemoptisis pulmonares. Puede colocar de episodios de la extracción de aire suave a la hemorragia catastrófica. Es la causa de la muerte primaria en la fase temprana de la enfermedad.

Los síntomas renales incluyen:

  • Hematuria
  • Orina espumosa
  • Una sensación de ardor durante el urination
  • Palidez rápidamente que se convierte
  • Edema de los tramos o de otras áreas de la carrocería
  • Hipertensión
  • Inicio súbito de la oliguria o del anuria en algunos pacientes

El síndrome de Goodpasture puede convertirse rápidamente durante días o semanas e incluso insidioso en algunos casos.

Diagnosis

La diagnosis del síndrome de Goodpasture puede implicar las pruebas siguientes, sobre la base de los signos y de los síntomas:

Prueba de la orina

Una muestra de orina cerco en un contenedor especial y se analiza para la presencia de proteína, de sangre, y de incremento bacteriano a través de la cultura, si está indicada - esto se puede hacer por la prueba de la varilla graduada. La presencia de glóbulos rojos dañados o de proteinuria importante indica daño renal. Otras conclusión incluyen la presencia de células blancas, de moldes granulares y de moldes del glóbulo rojo.

Prueba de la sangre

Como en todos los casos donde se sospecha la enfermedad autoinmune, la primera investigación incluirá:

  • Hemograma completo
  • Un panel metabólico para eliminar otras causas del daño del riñón
  • Marcadores de la inflamación aguda tales como CRP
  • El pulsar de HLA
  • Pruebas serológicas para los anticuerpos antinucleares, los anticuerpos del antiDNA, los cryoglobulins, ANCA y los anticuerpos antis-GBM

Además de los anticuerpos antis-GBM específicos, la prueba de ANCA es también positiva en muchos anticuerpos de los pacientes, especialmente del anti-myeloperoxidase (MPO) o del p-ANCA.

Radiografías del pecho

Los síntomas pulmonares son evaluados por una radiografía del pecho usada para visualizar cualquier anormalidad del pulmón.

Biopsia renal

Una biopsia renal implica el quitar de una pequeña muestra del tejido del riñón para que la evaluación microscópica fije la presencia, el fragmento y el tipo de anormalidades en el tejido. Esto puede establecer claramente el tipo de lesión, confirmar la diagnosis y conducir el pronóstico. La biopsia es conducida por proyección de imagen del ultrasonido o proyección de imagen del CT y realizada bajo anestesia local. Las áreas crecientes típicas de la proliferación glomerular se consideran en más que la mitad de los glomérulos. La coloración (IF) inmunofluorescente del tejido muestra las líneas clásicas del anticuerpo depositadas en el GBM.

Una claúsula importante en la diagnosis del síndrome de Goodpasture es que está basada sobre los signos y los síntomas típicos del daño pulmonar y renal, en asociación con niveles marcado aumentados de un autoanticuerpo específico. Una demostración de la positividad serológica no es suficiente en ausencia de las características clínicas de la enfermedad. Esto es porque incluso los individuos sanos pueden mostrar la presencia de autoanticuerpos, al igual que otros que tengan enfermedad no-inmune.

Demostración del autoanticuerpo al GP Autoantigen

El específico del autoantigen al síndrome de Goodpasture es el dominio NC1 de la cadena alpha-3 del tipo colágeno de IV que compone la membrana del sótano de los glomérulos y de los alvéolos pulmonares. ELISA o SI se utilizan para descubrir la presencia de autoanticuerpos antis-GBM. El borrar occidental se utiliza para resolver dudas en centros más altos.

Sin embargo, los anticuerpos antis-GBM en suero pueden estar ausentes si la única característica clínica es hemorragia alveolar difusa. En tales pacientes, la inmunofluorescencia del tejido pulmonar mostrará la presencia de los depósitos característicos de IgG en la membrana del sótano de los alvéolos. En algunos pacientes, IgA o IgM se encuentra en lugar de otro.

Referencias

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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