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Causes d'hémophilie

L'hémophilie est un trouble de coagulation qui est hérité d'un ou les deux parents. La condition est une affection génétique de X-linked, signifiant qu'elle affecte principalement des mâles plutôt que des femelles.

Dans l'hémophilie, il y a un déficit au niveau des facteurs de coagulation dans le sang, qui signifie que le sang ne coagule pas correctement après que des blessures et une purge puissent durer pendant une période anormalement longue. Dans l'hémophilie A, le facteur VIII est déficient et cette condition représente la plupart des caisses d'hémophilie. L'hémophilie B, d'autre part est provoquée par un déficit dans le facteur IX. Il y a également une forme beaucoup moins courante de la maladie, l'hémophilie C, qui est une affection génétique autosomique que cela mène à un déficit dans le facteur XI. Cette condition peut affecter des mâles ou des femelles et est plus courante en juifs d'Ashkenazi que d'autres groupes de population.

La gravité de cette condition dépend de la façon dont déficient un patient est dans le facteur de coagulation approprié. Le niveau de la gravité est groupé selon les niveaux suivants du déficit :

  • Ceux à le facteur actif moins de 1% sont classifiés en tant qu'ayant l'hémophilie sévère
  • Ceux avec le facteur actif de 1% à de 5% ont l'hémophilie modérée
  • Ceux avec le facteur actif de 5% à de 40% ont l'hémophilie douce

Hérédité

Toutes les cellules humaines contiennent 22 paires d'autosomes appelés de chromosomes et une paire de chromosomes sexuels, pour donner un total de 46 chromosomes. Dans les mâles, les chromosomes sexuels se composent d'un chromosome X et d'un chromosome Y, alors que dans les femelles il y a deux chromosomes de X. La progéniture mâle héritent de leur chromosome X de leur mère et de leur chromosome Y de leur père, alors que la progéniture féminine héritent d'un chromosome X de chaque parent.

L'hémophilie est héritée par une mutation dans le chromosome X. Puisque les mâles ont seulement un chromosome X, ils développeront des sympt40mes d'hémophilie si ce chromosome transporte la mutation. Cependant, parce que la condition est récessive, l'hérédité d'un chromosome X anormal n'entraîne pas habituellement des sympt40mes dans les femelles parce qu'ils héritent habituellement également d'un autre chromosome X normal. Ces femelles sont alors classifiées comme vecteurs de la maladie et peuvent transmettre la mutation à la progéniture mâle quoiqu'elles ne développent pas les sympt40mes eux-mêmes. Techniquement, une femelle peut développer l'hémophilie s'il est né à un transporteur féminin et à un homme affectés par hémophilie, mais c'est très rare.

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Ananya Mandal

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Dr. Ananya Mandal

Dr. Ananya Mandal is a doctor by profession, lecturer by vocation and a medical writer by passion. She specialized in Clinical Pharmacology after her bachelor's (MBBS). For her, health communication is not just writing complicated reviews for professionals but making medical knowledge understandable and available to the general public as well.

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