Diagnostic différentiel d'hémophilie

L'hémophilie se rapporte à un groupe de troubles qui affectent la capacité ou la coagulation de la coagulation de sang. La coagulation est exigée pour empêcher saigner en cas de se briser de vaisseau sanguin. La forme la plus courante de l'hémophilie est l'hémophilie A, qui résulte d'un déficit dans le facteur de coagulation VIII. Environ 1 dans 5.000 à 10.000 mâles sont né dans cette condition.

Les sympt40mes principaux de l'hémophilie sont purge interne ou externe, les sympt40mes qui varient selon la gravité de la condition. Les gens avec une forme sévère de la condition peuvent remarquer sévère, fréquent et des saignements spontanés dans leurs muscles et joints, alors que ceux avec une forme douce peuvent seulement remarquer la purge excédentaire en réponse au traumatisme ou aux blessures.

L'un ou l'autre de voie, les problèmes que cette purge peut entraîner sont assimilée à ceux vues dans d'autres maladies et ces le besoin d'être exclu avant qu'un diagnostic de l'hémophilie puisse être confirmé.

D'autres conditions à prendre en compte dans un cas soupçonné d'hémophilie sont décrites ci-dessous.

Maladie de Von Willebrand

Les sympt40mes de purge vus dans la maladie de Von Willebrand peuvent être assimilés à ceux observés dans l'hémophilie congénitale douce. Cependant, les patients présentant la maladie de Von Willebrand sont pour avoir une purge plus muqueuse. Cette condition peut être diagnostiquée utilisant les tests variés comprenant la vérification l'antigène (VWF) de facteur Von Willebrand ou les multimers de VWF.

Dysfonctionnement de plaquette

En cas de dysfonctionnement de plaquette, la purge tend à être cutanéo-muqueuse plutôt que mucoskeletal de même que le cas dans l'hémophilie. Pour la plupart des troubles de plaquette, les tests diagnostique du choix sont des études de totalisation de plaquette. Des agonistes de plaquette tels que le collagène, l'ADP, l'adrénaline et le ristocetin sont vérifiés pour évaluer l'agrégation des plaquettes en déterminant la densité optique. La microscopie électronique de plaquette est une autre option, qui peut être employée pour évaluer l'ultastructure de la plaquette.

Déficit des facteurs de coagulation V, VII, X, XI ou fibrinogène

Dans d'autres déficits de facteur de coagulation, la purge musculosquelettique est rare. La thrombose peut parfois se produire dans les gens avec un facteur VII ou le déficit de fibrinogène et un déficit combiné dans le facteur V et VIII peuvent également se confondre avec le diagnostic différentiel de l'hémophilie A. est réalisé par des analyses spécifiques de mise en oeuvre de facteur de coagulation.

Le scorbut

La purge qui se produit dans le scorbut est généralement muqueuse plutôt que mucoskeletal et révise comme la sepsie, VIH, pancréatite ou la malnutrition peut être présente. Le diagnostic du scorbut est basé sur des découvertes cliniques et la présence du déficit en vitamine C.

Syndrome d'Ehlers-Danlos

Dans le syndrome d'Ehlers-Danlos, saigner est principalement muqueux d'origine plutôt que musculosquelettique. La peau est hyperextensible et le syndrome d'hypermobilité est présent. Cette condition peut être diagnostiquée a basé sur les caractéristiques cliniques, la biopsie de tissu et le dépistage génétique.

Maladie de Fabry

La purge est principalement muqueuse plutôt que conditions musculosquelettiques et autres qui peuvent être présentes comprennent la maladie rénale, la cardiopathie, les angiokeratomas appelés de lésions cutanées, et la douleur dans les membres. Le diagnostic est basé sur le dépistage génétique et les découvertes cliniques.

CIVD

Il n'y a aucun sympt40me ou signe qui peuvent discerner le CIVD de l'hémophilie, mais la condition est provoquée par leucémie promelocytic aiguë. Le diagnostic différentiel est réalisé utilisant les prises de sang, qui indiquent un compte de plaquette réduit et une absence des autoanticorps du facteur VIII.

Mauvais traitement à enfant 

Il est particulier pour trouver l'incohérence dans l'histoire de la façon dont le traumatisme s'est produit. Le processus de guérison peut varier en travers des blessures et les brûlures, les fractures osseuses et les contusions peuvent être présentes. L'anémie peut être présente dans les cas ou la malnutrition ou la négligence. Le rayon X peut indiquer la preuve des fractures ou la purge dans le cerveau ou l'abdomen.

Last Updated: Aug 23, 2018

Sally Robertson

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Sally Robertson

Sally has a Bachelor's Degree in Biomedical Sciences (B.Sc.). She is a specialist in reviewing and summarising the latest findings across all areas of medicine covered in major, high-impact, world-leading international medical journals, international press conferences and bulletins from governmental agencies and regulatory bodies. At News-Medical, Sally generates daily news features, life science articles and interview coverage.

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Comments

  1. christine rodbourne christine rodbourne United Kingdom says:

    Can having haemophilia affect or lungs in any way

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