Diagnosi di differenziale di emofilia

L'emofilia si riferisce ad un gruppo di disordini che pregiudicano l'abilità o la coagulazione della coagulazione del sangue. La coagulazione è richiesta per evitare l'emorraggia in caso di rottura del vaso sanguigno. Il modulo più comune di emofilia è emofilia A, che risulta da una carenza nel fattore di coagulazione VIII. intorno 1 in 5.000 - 10.000 maschi nasce con questa circostanza.

I sintomi principali di emofilia sono spurgo interno o esterno, sintomi che variano secondo la severità della circostanza. La gente con un modulo severo della circostanza può avvertire lo spurgo severo, frequente e spontaneo nei loro muscoli e giunzioni, mentre quelle con un modulo delicato possono avvertire soltanto lo spurgo in eccesso in risposta al trauma o alla lesione.

Qualsiasi modo, i problemi che questo spurgo può causare è simile a quelli veduti in altre malattie e questo necessità di escludersi prima che una diagnosi di emofilia possa essere confermata.

Altre circostanze da prendere in considerazione in un caso sospettato di emofilia sono descritte qui sotto.

Malattia di Von Willebrand

I sintomi di spurgo veduti nella malattia di von Willebrand possono essere simili a quelli osservati nell'emofilia congenita delicata. Tuttavia, i pazienti con la malattia di von Willebrand sono più probabili avere spurgo più mucoso. Questa circostanza può essere diagnosticata facendo uso di varie prove compreso controllare per vedere se c'è l'antigene (VWF) di Fattore di von Willebrand o multimers di sindrome di Raynaud.

Disfunzione della piastrina

Nei casi di disfunzione della piastrina, lo spurgo tende ad essere mucocutaneous piuttosto che mucoskeletal come è il caso nell'emofilia. Per la maggior parte dei disordini della piastrina, il test diagnostico della scelta è studi dell'aggregazione della piastrina. Gli agonisti della piastrina quali il collageno, l'ADP, l'epinefrina e il ristocetin sono collaudati per valutare l'aggregazione delle piastrine determinando la densità ottica. La microscopia elettronica della piastrina è un'altra opzione, che può essere usata per valutare il ultastructure della piastrina.

Carenza dei fattori di coagulazione V, VII, X, XI o fibrinogeno

In altre carenze di fattore di coagulazione, lo spurgo osteomuscolare è raro. La trombosi può a volte accadere nella gente con un fattore VII o la carenza del fibrinogeno e una carenza combinata nei fattori V e VIII possono anche essere confuse emofilia A. Differential che la diagnosi è raggiunta dalle analisi specifiche d'avanzamento di fattore di coagulazione.

Scorbuto

Lo spurgo che si presenta nello scorbuto è generalmente mucoso piuttosto che mucoskeletal e condiziona quale sepsi, il HIV, pancreatite o la malnutrizione può essere presente. La diagnosi di scorbuto è basata sui risultati clinici e sulla presenza di carenza della vitamina C.

Sindrome di Ehlers-Danlos

Nella sindrome di Ehlers-Danlos, sanguinare è pricipalmente mucosa in origine piuttosto che osteomuscolare. L'interfaccia è hyperextensible e la sindrome dell'ipermobilità è presente. Questa circostanza può essere diagnosticata ha basato sulle funzionalità cliniche, sulla biopsia del tessuto e sul test genetico.

Malattia di Fabry

Lo spurgo è pricipalmente mucoso piuttosto che circostanze osteomuscolari ed altre che possono essere presenti comprendono la malattia renale, la malattia di cuore, le lesioni cutanee chiamate angiokeratomas ed il dolore nelle estremità. La diagnosi è basata su test genetico e sui risultati clinici.

Coagulazione intravascolare diffusa

Non ci sono sintomi o segni che possono distinguere la coagulazione intravascolare diffusa da emofilia, ma la circostanza è causata dalla leucemia promelocytic acuta. La diagnosi differenziale è raggiunta facendo uso delle analisi del sangue, che rivelano un conteggio delle piastrine diminuito e un'assenza di autoanticorpo di fattore VIII.

Pedofilia 

È tipica trovare la contraddizione in cronologia di come il trauma ha accaduto. Il trattamento curativo può variare attraverso le lesioni e le ustioni, le fratture e le contusioni possono essere presenti. L'anemia può essere presente nei casi o malnutrizione o negligenza. I raggi x possono rivelare la prova delle fratture o dello spurgo nel cervello o nell'addome.

Sorgenti

  1. http://www.nhs.uk/conditions/Haemophilia/Pages/Introduction.aspx
  2. http://www1.wfh.org/publications/files/pdf-1472.pdf
  3. http://www.hemophilia.ca/files/MildHemophilia.pdf
  4. www.sbu.se/.../treatment%20of%20hemophilia%20a%20and%20b.pdf
  5. www.hemophilia.org/.../PlayingItSafe.pdf
  6. http://emedicine.medscape.com/article/779322-overview

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Last Updated: Aug 23, 2018

Sally Robertson

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Sally Robertson

Sally has a Bachelor's Degree in Biomedical Sciences (B.Sc.). She is a specialist in reviewing and summarising the latest findings across all areas of medicine covered in major, high-impact, world-leading international medical journals, international press conferences and bulletins from governmental agencies and regulatory bodies. At News-Medical, Sally generates daily news features, life science articles and interview coverage.

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Comments

  1. christine rodbourne christine rodbourne United Kingdom says:

    Can having haemophilia affect or lungs in any way

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