Diagnóstico do diferencial da hemofilia

A hemofilia refere um grupo de desordens que afectam a capacidade ou a coagulação da coagulação de sangue. A coagulação é exigida para impedir sangrar no caso de uma quebra do vaso sanguíneo. O formulário o mais comum da hemofilia é a hemofilia A, que elevara de uma deficiência no factor de coagulação VIII. ao redor 1 em 5.000 a 10.000 homens é nascida com esta circunstância.

Os sintomas principais da hemofilia são sangramento interno ou externo, os sintomas que variam de acordo com a severidade da circunstância. Os povos com um formulário severo da circunstância podem experimentar o sangramento severo, freqüente e espontâneo em seus músculos e junções, quando aquelas com um formulário suave puderem somente experimentar o sangramento adicional em resposta ao traumatismo ou ao ferimento.

De qualquer maneira, os problemas que este sangramento pode causar são similares àqueles considerados em outras doenças e este necessidade de ser excluído antes que um diagnóstico da hemofilia possa ser confirmado.

Outras circunstâncias a tomar na consideração em um exemplo suspeitado da hemofilia são descritas abaixo.

Doença de Von Willebrand

Os sintomas do sangramento considerados na doença de von Willebrand podem ser similares àqueles observados na hemofilia congenital suave. Contudo, os pacientes com doença de von Willebrand são mais prováveis ter um sangramento mais mucosa. Esta circunstância pode ser diagnosticada usando os vários testes que incluem a verificação para ver se há o antígeno do factor de von (VWF) Willebrand ou multimers de VWF.

Deficiência orgânica da plaqueta

Nos casos da deficiência orgânica da plaqueta, o sangramento tende a ser mucocutaneous um pouco do que mucoskeletal como é o caso na hemofilia. Para a maioria de desordens da plaqueta, o teste de diagnóstico da escolha é estudos da agregação da plaqueta. Os agonistas da plaqueta tais como o colagénio, o ADP, a epinefrina e o ristocetin são testados para avaliar a agregação das plaqueta determinando a densidade óptica. A microscopia de elétron da plaqueta é uma outra opção, que possa ser usada para avaliar o ultastructure da plaqueta.

Deficiência de factores de coagulação V, VII, X, XI ou fibrinogénio

Em outras deficiências de factor da coagulação, o sangramento osteomuscular é raro. A trombose pode às vezes ocorrer nos povos com um factor VII ou a deficiência do fibrinogénio e uma deficiência combinada no factor V e VIII podem igualmente ser confundidas pela hemofilia A. Diferencial que o diagnóstico é conseguido por ensaios específicos de execução do factor de coagulação.

Escorbuto

O sangramento que ocorre no escorbuto é geralmente mucosa um pouco do que mucoskeletal e condiciona como a sepsia, VIH, pancreatitie ou a má nutrição pode esta presente. O diagnóstico do escorbuto é baseado em resultados clínicos e na presença de deficiência da vitamina C.

Síndrome de Ehlers-Danlos

Na síndrome de Ehlers-Danlos, sangrar é principalmente mucosa na origem um pouco do que osteomuscular. A pele é hyperextensible e a síndrome do hypermobility esta presente. Esta circunstância pode ser diagnosticada baseou em características clínicas, em biópsia do tecido e no teste genético.

Doença de Fabry

O sangramento é principalmente mucosa um pouco do que circunstâncias osteomusculares e outras que podem estam presente incluem a doença renal, a doença cardíaca, as lesões de pele chamadas angiokeratomas, e a dor nas extremidades. O diagnóstico é baseado no teste genético e em resultados clínicos.

Coagulação intravenosa disseminada

Não há nenhum sintoma ou sinal que podem distinguir a coagulação intravenosa disseminada da hemofilia, mas a circunstância é causada pela leucemia promelocytic aguda. O diagnóstico diferencial é conseguido usando as análises de sangue, que revelam uma contagem de plaqueta reduzida e uma ausência de autoantibodies do factor VIII.

Pederastia 

É típico encontrar a inconsistência na história de como o traumatismo ocorreu. O processo de cicatrização pode variar através dos ferimentos e as queimaduras, as fracturas de osso e as equimoses podem estam presente. A anemia pode esta presente nos casos ou o malnourishment ou a negligência. O raio X pode revelar a evidência das fracturas ou do sangramento no cérebro ou no abdômen.

Fontes

  1. http://www.nhs.uk/conditions/Haemophilia/Pages/Introduction.aspx
  2. http://www1.wfh.org/publications/files/pdf-1472.pdf
  3. http://www.hemophilia.ca/files/MildHemophilia.pdf
  4. www.sbu.se/.../treatment%20of%20hemophilia%20a%20and%20b.pdf
  5. www.hemophilia.org/.../PlayingItSafe.pdf
  6. http://emedicine.medscape.com/article/779322-overview

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Last Updated: Aug 23, 2018

Sally Robertson

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Sally Robertson

Sally has a Bachelor's Degree in Biomedical Sciences (B.Sc.). She is a specialist in reviewing and summarising the latest findings across all areas of medicine covered in major, high-impact, world-leading international medical journals, international press conferences and bulletins from governmental agencies and regulatory bodies. At News-Medical, Sally generates daily news features, life science articles and interview coverage.

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Comments

  1. christine rodbourne christine rodbourne United Kingdom says:

    Can having haemophilia affect or lungs in any way

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